囊性纤维化

囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传病,由CFTR基因突变导致上皮细胞氯离子通道功能障碍,引起外分泌腺分泌异常。典型临床表现为慢性阻塞性肺病、反复呼吸道感染、胰腺外分泌功能不全所致脂肪泻和营养不良,以及汗液氯离子浓度显著升高。确诊依赖于汗液试验、基因检测和鼻电位差测量。治疗以多学科综合管理为核心,包括胰酶替代、营养支持、气道廓清术、抗感染及新型CFTR调节剂靶向治疗。该病在欧美高加索人群中发病率较高,新生儿筛查的推广显著改善了早期诊断和预后。

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共 28 个数据集

囊性纤维化患者合并非结核分枝杆菌感染的分子机制分析

囊性纤维化患者合并非结核分枝杆菌感染的分子机制分析

cystic fibrosisgene expression omnibusinfectionnontuberculous mycobacteriatranscription factors

该数据集包含囊性纤维化患者合并非结核分枝杆菌感染的基因表达谱数据,属于基因表达模态,通过分析筛选出78个相关基因并构建蛋白质相互作用网络,识别出五个枢纽基因及其调控转录因子,主要用于研究感染机制、肌动蛋白通路在疾病中的作用,为开发治疗策略提供分子基础。

大小0.003199492 GB
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囊性纤维化患者非结核分枝杆菌感染的分子机制分析数据集

囊性纤维化患者非结核分枝杆菌感染的分子机制分析数据集

cystic fibrosisgene expression omnibusinfectionnontuberculous mycobacteriatranscription factors

该数据集包含从GEO数据库获取的囊性纤维化患者并发非结核分枝杆菌感染相关的基因表达谱数据,涉及78个关键基因的表达信息。通过蛋白质-蛋白质相互作用网络分析,研究人员识别出五个枢纽基因并发现它们主要富集于肌动蛋白相关通路,同时揭示了调控这些基因的转录因子网络。该基因表达数据集主要用于探索囊性纤维化合并非结核分枝杆菌感染的分子机制、识别潜在生物标志物和药物治疗靶点,为相关疾病的病理机制研究和精准医疗提供重要数据基础。

来源Chen, Qihuang; Li, Jin
大小0.003199492 GB
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基于UPLC-QTOF-MS的囊性纤维化患者非靶向代谢组学与脂质组学分析数据集

基于UPLC-QTOF-MS的囊性纤维化患者非靶向代谢组学与脂质组学分析数据集

steroid hormone biosynthesismatched healthy controlsintermittent pulmonary exacerbationsidentify plasma biomarkersflight mass spectrometrychronic airway inflammationchloride ion channelamino acid catabolismfatty acid metabolismbile acid metabolismenabling early detectionms cystic fibrosis

该数据集是一个基于质谱技术的代谢组学与脂质组学数据集,包含囊性纤维化患者和健康对照者的血浆样本数据,主要模态为质谱代谢物与脂质谱数据,旨在通过非靶向分析发现与囊性纤维化相关的血浆生物标志物,用于该疾病的早期诊断、代谢通路紊乱研究及潜在治疗靶点探索。

大小0.000012212 GB
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囊性纤维化疾病进展动态数据集

囊性纤维化疾病进展动态数据集

Cystic Fibrosis FoundationMSSAmortalityautosomal recessive diseaseaeruginosaequationbacteriaFEVBurkholderiapatient state changesfeedback loopsfibrosis

该数据集包含囊性纤维化患者每年的一秒用力呼气容积百分比(FEV1%)临床指标以及铜绿假单胞菌、甲氧西林敏感金黄色葡萄球菌和伯克霍尔德菌复合体三种细菌的携带状态数据,通过偏微分方程系统建模,用于研究疾病长期进展规律、分析细菌与肺功能之间的反馈机制,并支持开发预测模型以评估临床干预效果和生存率影响因素。

大小0.011979107 GB
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囊性纤维化肺蛋白质组图谱

囊性纤维化肺蛋白质组图谱

Gene Ontology analysisshotgun proteomicsCystic FibrosisThe pathophysiologyShotgun proteomics analysis4 control subjectsprotein interaction mapDifferential protein expressionBALFCF lung diseasenetwork analysisbronchoalveolar lavage fluid

该数据集包含囊性纤维化患者和对照组的支气管肺泡灌洗液蛋白质组学数据,通过鸟枪法蛋白质组学技术检测了数百种蛋白质的表达差异,属于蛋白质模态的生物医学研究数据,主要用于揭示囊性纤维化肺部疾病的病理机制、识别关键生物过程和潜在生物标志物,为临床蛋白质组学研究和疾病治疗靶点发现提供数据支持。

大小0.000024064 GB
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囊性纤维化基因组变异数据集

囊性纤维化基因组变异数据集

size_categories:100K<n<1Mformat:parquetformat:optimized-parquetmodality:textlibrary:datasetslibrary:dasklibrary:polarslibrary:mlcroissantregion:us

该数据集是一个包含超过74万条记录的囊性纤维化相关基因组变异数据集,数据模态为基因序列变异数据,以VCF格式存储,主要特征包括染色体位置、等位基因信息、变异质量及样本基因型等,适用于囊性纤维化等遗传疾病的基因组学研究、变异识别与生物信息学分析。

来源camuljak
大小0.07 GB
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囊性纤维化样本数据集

囊性纤维化样本数据集

fibrosis

该数据集是一个包含囊性纤维化相关生物样本的公开医学数据集,数据模态可能涉及组织、细胞或分子层面的信息,主要用于支持囊性纤维化的疾病机制研究、临床诊断探索以及治疗方法的开发,为医学研究人员提供重要的样本资源。

大小0.000009728 GB
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囊性纤维化患者语音障碍数据集

囊性纤维化患者语音障碍数据集

anatomyRespiratory systemdevelopmental biologyfibrosiscystic fibrosisgeneticsGenetic dominanceAutosomal recessive traitsHuman geneticsClinical geneticsotorhinolaryngologyLaryngology

该数据集包含囊性纤维化患者及对照组的临床语音测量数据,涵盖客观物理参数(如基频微扰、振幅微扰、谐噪比)和GRBAS主观评估结果等多模态信息,主要用于研究囊性纤维化相关呼吸功能障碍对发声特征的影响,探索语音障碍与疾病症状(如黏液积聚、慢性咳嗽)的关联,并为语音病理学评估及辅助性语音治疗策略的开发提供实证支持。

大小0.000494986 GB
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囊性纤维化患者便秘诊疗中药物使用情况的比较

囊性纤维化患者便秘诊疗中药物使用情况的比较

30 – 472000 &amp;# 8211076 pwcf identifiedxlink "> gastrointestinalhospital admissions decreasedxlink "> pwcfcftr modulator useed visits decreasedgi clinic visitsxlink ">regular usegi clinic

该数据集包含用于比较囊性纤维化患者便秘管理药物使用情况的临床数据,数据模态主要为结构化临床表格,可能涉及患者就诊信息、用药记录等,主要用于研究专科诊疗干预对特定患者群体(CF患者)药物使用模式的影响,以评估和优化临床管理路径。

大小0.000005632 GB
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CFTR-/- 绵羊早期胆囊和肝脏疾病数据集

CFTR-/- 绵羊早期胆囊和肝脏疾病数据集

Cystic FibrosisLiverGallbladderDevelopmentTranscriptomicsGene RegulationIn utero

该数据集包含野生型和CFTR基因敲除绵羊在妊娠多个时间点的肝脏与胆囊组织转录组测序数据,数据模态为基因表达文本数据,通过差异表达分析和基因本体富集,研究囊性纤维化相关肝胆疾病的早期分子机制、胆囊结构功能异常及肝脏代谢成熟延迟,为疾病机理探索和治疗开发提供基础。

来源Harris, Ann; Polejaeva, Irina; Lovrenert, Katreya; BEBEK, GURKAN; Van Wettere, Arnaud; White, Ken; Umrigar, Ayushi; Meckler, Frederick; Viotti Perisse, Iuri
大小0.004612581 GB
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囊性纤维化微环境下体外招募血液单核细胞的功能与转录适应性研究数据集

囊性纤维化微环境下体外招募血液单核细胞的功能与转录适应性研究数据集

囊性纤维化单核细胞

该数据集是一个医学研究数据集,包含血液单核细胞在囊性纤维化气道微环境中体外招募后的功能与转录组数据,数据模态涉及细胞表型、代谢活性、细菌杀伤实验以及RNA测序转录组谱,主要用于探究囊性纤维化疾病中单核细胞的适应性变化、免疫功能障碍及其在感染防御失败中的作用机制。

大小0.03 GB
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补体调理缺陷损害囊性纤维化中性粒细胞对鸟分枝杆菌的杀伤作用

补体调理缺陷损害囊性纤维化中性粒细胞对鸟分枝杆菌的杀伤作用

免疫学囊性纤维化

该数据集包含实验室实验的原始数据,涉及细胞图像、蛋白质印迹图像和临床表格等多种模态,主要研究囊性纤维化患者中补体调理作用对中性粒细胞杀伤鸟分枝杆菌的影响,通过分析血浆调理、补体成分水平和中性粒细胞活性等数据,为免疫缺陷相关感染机制提供实验依据,适用于免疫学和囊性纤维化病理研究。

大小0.02 GB
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