囊性纤维化
囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传病,由CFTR基因突变导致上皮细胞氯离子通道功能障碍,引起外分泌腺分泌异常。典型临床表现为慢性阻塞性肺病、反复呼吸道感染、胰腺外分泌功能不全所致脂肪泻和营养不良,以及汗液氯离子浓度显著升高。确诊依赖于汗液试验、基因检测和鼻电位差测量。治疗以多学科综合管理为核心,包括胰酶替代、营养支持、气道廓清术、抗感染及新型CFTR调节剂靶向治疗。该病在欧美高加索人群中发病率较高,新生儿筛查的推广显著改善了早期诊断和预后。
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绿脓菌素产量数据集
该数据集为囊性纤维化患者细菌分离株的绿脓菌素产量数据,包含临床表格形式的患者ID、克隆类型、产量数值、采样部位、感染时长及生产者分类等信息,主要用于研究细菌代谢特征、囊性纤维化感染中微生物的适应性演变以及绿脓菌素在病原菌与宿主相互作用中的功能。

囊性纤维化气道单细胞转录组
内分泌系统疾病领域表格公开数据集,来源:ncbi。

囊性纤维化支气管上皮感染表达谱
内分泌系统疾病领域表格公开数据集,来源:ncbi。

囊性纤维化气道上皮修复转录组
GSE127696比较健康和F508del囊性纤维化气道上皮在损伤修复过程中的RNA测序表达谱。由NCBI GEO提供,来自Gene Expression Omnibus,数据格式为表格,适用于分类任务。

囊性纤维化患者对新型吸入监测电子设备的偏好研究数据集
该数据集包含11名囊性纤维化患者关于吸入药物监测电子设备偏好的半结构化访谈文本数据,通过在线访谈收集了患者疾病史、治疗经验、数字工具使用体验及对新型设备的功能期望,主要应用于数字健康、患者行为研究、医疗设备设计优化等方向,为改善吸入治疗依从性提供用户洞察。

与文章《用植物细胞因子激动素及其类似物纠正CFTR mRNA剪接缺陷》相关的数据集
该数据集包含用于评估植物细胞因子激动素及其类似物RECTAS纠正囊性纤维化CFTR基因外显子10剪接缺陷的细胞实验数据,数据模态包括基因表达测量、蛋白质检测结果和细胞模型响应记录,主要研究方向是开发针对RNA剪接缺陷的靶向疗法,为囊性纤维化的个性化治疗提供实验依据和潜在治疗候选物的疗效验证。

伊伐卡托对R117H-CFTR通道流体分泌影响程度的体内测量数据集
该数据集包含囊性纤维化患者与健康受试者的汗液分泌测量数据,通过体内实验记录伊伐卡托药物对R117H-CFTR通道功能的调控效果,数据模态包括临床测量数值、药物干预记录及突变基因信息,主要用于评估靶向药物对CFTR通道的增强作用、量化个体化治疗效果以及推动囊性纤维化的精准医疗研究。

囊性纤维化中结肠黏膜功能障碍增加对colibactin介导的DNA加合物的易感性数据集
该数据集包含囊性纤维化患者和对照组结肠黏膜活检样本的临床元数据和pks+肠杆菌科定量PCR检测结果,数据模态包括临床表格和分子生物学检测数据,主要用于研究囊性纤维化患者肠道黏膜屏障功能障碍如何增加对colibactin毒素介导的DNA加合物的易感性,为理解囊性纤维化相关结直肠癌风险机制提供实验依据。

伊伐卡托与囊性纤维化跨膜电导调节剂(CFTR)复合物
该数据集包含通过冷冻电子显微镜技术解析的囊性纤维化跨膜电导调节剂(CFTR)与药物伊伐卡托及ATP的复合物三维结构数据,数据模态为蛋白质结构坐标,主要应用于结构生物学、药物作用机制研究和囊性纤维化靶向治疗开发。

囊性纤维化目标产品特征:焦点小组数据(临床与患者)
该数据集包含囊性纤维化临床专家和患者焦点小组的定性讨论文本数据,内容涉及CF护理路径、临床体验、未满足需求及诊断测试的理想特征,主要用于支持CF肺部感染诊断工具的目标产品特征开发,推动诊断技术创新与临床转化研究。

囊性纤维化与非囊性纤维化支气管扩张患者运动能力对比研究数据集
该数据集包含囊性纤维化与非囊性纤维化支气管扩张患者及对照受试者的临床表格数据与影像数据,模态涵盖心肺运动测试参数、肺功能指标、CT影像评分和血氧饱和度,主要用于研究不同病因支气管扩张患者的运动能力差异、心肺功能关联以及影像学改变与功能学表现之间的相关性,为呼吸系统疾病的临床评估与机制分析提供支持。

2004-2016年美国囊性纤维化基金会患者登记处6-60岁患者特征数据集
该数据集包含2004年至2016年美国囊性纤维化基金会患者登记处中6-60岁患者的临床与人口统计学特征,数据模态主要为临床表格形式,涵盖了年龄、性别、病情指标及治疗记录等多维度信息,主要用于囊性纤维化的流行病学研究、疾病进展分析以及患者群体特征描述,为医疗研究和公共卫生决策提供关键数据基础。
