伊伐卡托对R117H-CFTR通道流体分泌影响程度的体内测量数据集
该数据集包含囊性纤维化患者与健康受试者的汗液分泌测量数据，通过体内实验记录伊伐卡托药物对R117H-CFTR通道功能的调控效果，数据模态包括临床测量数值、药物干预记录及突变基因信息，主要用于评估靶向药物对CFTR通道的增强作用、量化个体化治疗效果以及推动囊性纤维化的精准医疗研究。
基本信息
资源简介
伊伐卡托对R117H-CFTR通道流体分泌影响程度的体内测量数据集
【数据集背景】
本数据集源站标题为《The magnitude of ivacaftor effects on fluid secretion via R117H-CFTR channels: human in vivo measurements》。
【数据内容】
源站原始描述：We optically measured effects of orally available ivacaftor (Kalydeco®) on sweat rates of identified glands in 3 R117H subjects, each having a unique set of additional mutations, and compared them with 5 healthy control subjects tested contemporaneously. We injected β-adrenergic agonists intradermally to stimulate CFTR-dependent âC-sweatâ and methacholine to stimulate âM-sweatâ, which persists in CF subjects. We focused on an R117H-7T/F508del subject who produced quantifiable C-sweat o…
【主题与分类】
主题标签：methacholine、beta-adrenergic agonists、F508del、ivacaftor、Isoproterenol、sweat chloride、cystic fibrosis transmembrane conductance regulator、sweat gland、Cystic fibrosis、optical imaging。
【获取与许可】
源站页面：https://search.dataone.org/view/sha256:6a232b503a3a91492be8dcd37b1fad55dd9eab0f3520ed314058c62fbc127308
下载信息
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使用方式
数据集获取
标准获取流程：
- 访问源站链接，注册/登录账号；
- 进入数据集详情页，按页面指引申请权限或直接下载；
- 部分平台提供 SDK，例如：
- OpenDataLab:
pip install openxlab后openxlab.dataset.get(...) - ModelScope:
pip install modelscope后modelscope download - 天池: 登录后页面提供直链下载
以源站「数据下载/使用文档」页面为准。
- OpenDataLab:
数据说明
该数据集记录了口服伊伐卡托（Kalydeco®）对3名携带R117H突变（每位患者还伴有其他不同突变）的囊性纤维化患者以及5名健康对照者汗腺分泌速率的影响。研究通过皮内注射β-肾上腺素能激动剂刺激CFTR依赖性‘C-汗液’分泌，并注射乙酰甲胆碱刺激‘M-汗液’分泌。特别针对一名R117H-7T/F508del患者进行了多次测试（包括盲法、停药期和用药期），以评估伊伐卡托对R117H-CFTR通道开放概率（PO）的体内增强效应。数据经过汗液损失校正，分析显示伊伐卡托使平均C-汗液分泌速率提高3-7倍，突变通道功能从用药前的4.1-12%提升至用药后的21.9-32%（相对于野生型）。该数据集主要用于囊性纤维化靶向药物治疗效果的定量评估、CFTR通道功能研究以及个体化疗效分析。
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