淀粉样变性
淀粉样变性是一种由错误折叠的蛋白质在细胞外沉积形成不溶性淀粉样纤维,导致进行性器官功能障碍的罕见疾病。发病机制涉及前体蛋白异常聚集,常见类型包括免疫球蛋白轻链型(AL)和转甲状腺素蛋白型(ATTR)。临床表现因受累器官而异,心脏、肾脏及周围神经最常受累,可引起心肌病、肾病综合征和周围神经病变。诊断依靠组织活检刚果红染色及质谱分析分型。治疗策略旨在抑制前体蛋白生成、稳定天然蛋白构象或促进淀粉样物质清除。随着靶向药物进展,早期识别与精准分型对改善预后至关重要。
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淀粉样变性SEM1(68-107)肽的空间结构
该数据集提供了通过溶液核磁共振方法测定的、与淀粉样变性相关的SEM1(68-107)肽的三维空间结构数据,数据模态为蛋白质结构坐标,主要用于研究蛋白质错误折叠、淀粉样纤维形成机制以及相关疾病的分子病理学基础。

AL淀粉样变蛋白质组数据集
AL淀粉样变蛋白质组数据集提供眼睑、眼眶和结膜免疫球蛋白轻链淀粉样沉积蛋白质组数据,数据模态为表格,可用于淀粉样变性相关病例识别、诊断建模、分割检测、风险评估或临床研究复现。

主动脉瓣狭窄合并心脏淀粉样变CT组学数据集
主动脉瓣狭窄合并心脏淀粉样变CT组学数据集提供TAVR主动脉瓣狭窄患者CT心肌纹理组学和心脏淀粉样变标签,数据模态为表格,可用于淀粉样变性相关病例识别、诊断建模、分割检测、风险评估或临床研究复现。

系统性AL淀粉样变性CD138缺失的临床数据
该数据集包含49例系统性AL淀粉样变性患者的临床表格数据(如骨髓淀粉样物质存在情况)和7例样本的病理显微镜图像(包括刚果红染色和H&E染色图像),数据模态涵盖临床表格与医学影像,主要用于研究淀粉样变性的临床病理关联、支持疾病诊断和生物标志物分析。

支持数据:催化光氧化在转甲状腺素蛋白淀粉样变性中展示治疗功效
该数据集包含针对转甲状腺素蛋白(ATTR)淀粉样变性的实验研究数据,数据模态包括结构化表格(Excel格式)及图像衍生的量化测量值,涵盖了不同处理条件、时间点和重复组的实验分组信息,主要用于研究小分子光氧化催化如何通过修饰淀粉样蛋白核心来中和其毒性并减轻细胞损伤,为开发ATTR淀粉样变性的新型治疗策略提供支持。

正常人转甲状腺素蛋白及其致淀粉样变Val30→Met变异体的1.7埃分辨率X射线晶体结构精修
该数据集包含正常人转甲状腺素蛋白及其致淀粉样变Val30→Met变异体的高分辨率三维晶体结构数据,通过X射线衍射技术测定至1.7埃分辨率,数据模态为蛋白质结构坐标与实验元数据,主要用于研究蛋白质错误折叠、淀粉样变性疾病的分子机制以及相关药物靶点的结构基础。

ATTR I84S淀粉样变性患者心脏淀粉样原纤维的冷冻电镜结构
该数据集包含ATTR I84S淀粉样变性患者心脏淀粉样原纤维的冷冻电镜三维结构数据,模态为分子结构数据,主要应用于研究遗传性ATTR淀粉样变性中转甲状腺素蛋白形成的淀粉样原纤维的结构多态性,为理解疾病病理机制和开发新型治疗策略提供关键结构生物学依据。

AL55淀粉样纤维冷冻电镜结构数据集
该数据集包含从AL型淀粉样变性病患者肾脏提取的AL55淀粉样纤维的冷冻电镜结构数据,数据模态为高分辨率三维生物分子结构,通过电子显微镜方法在4 Å分辨率下获得,主要用于研究AL淀粉样变性病的病理机制、淀粉样纤维的聚集结构以及多器官均质化过程,为疾病治疗和结构生物学提供基础。

野生型淀粉样变性患者心脏淀粉样纤维的冷冻电镜结构
该数据集提供了来自野生型淀粉样变性患者心脏组织的淀粉样纤维的高分辨率(3.7埃)冷冻电镜三维结构数据,其数据模态为蛋白质三维坐标与电子密度图,主要用于研究转甲状腺素蛋白在心脏中异常聚集的分子机制,为理解心脏淀粉样变性的病理基础及开发靶向治疗策略提供关键的结构生物学依据。

AL淀粉样原纤维(来自lambda 3轻链构象A)
该数据集包含通过冷冻电子显微镜解析的、来自系统性AL淀粉样变性患者的lambda 3轻链片段(残基2-116)淀粉样原纤维的三维结构数据,属于蛋白质结构模态,主要用于研究淀粉样纤维的病理构象、疾病发生机制以及为基于结构的药物设计提供靶点信息。

人免疫球蛋白轻链可变区ASLTVS片段(残基73-78)组装淀粉样纤维结构数据集
该数据集包含人免疫球蛋白轻链可变区中ASLTVS片段(残基73-78)组装形成的淀粉样纤维的三维结构数据,属于蛋白质结构模态,通过X射线衍射方法测定,主要用于研究系统性轻链淀粉样变性中淀粉样纤维形成的结构基础,为疾病机制解析和靶向治疗开发提供关键实验依据。

B构象lambda 3轻链AL淀粉样蛋白纤维结构数据集
该数据集包含通过冷冻电子显微镜解析的、来自AL淀粉样变性病患者的lambda 3轻链蛋白片段形成的淀粉样蛋白纤维的三维结构数据,其结构模态为原子坐标数据,主要用于研究蛋白质错误折叠疾病的分子机制、淀粉样纤维的结构特征,并为相关疾病的药物设计与靶点发现提供结构基础。
