淀粉样变性
淀粉样变性是一种由错误折叠的蛋白质在细胞外沉积形成不溶性淀粉样纤维,导致进行性器官功能障碍的罕见疾病。发病机制涉及前体蛋白异常聚集,常见类型包括免疫球蛋白轻链型(AL)和转甲状腺素蛋白型(ATTR)。临床表现因受累器官而异,心脏、肾脏及周围神经最常受累,可引起心肌病、肾病综合征和周围神经病变。诊断依靠组织活检刚果红染色及质谱分析分型。治疗策略旨在抑制前体蛋白生成、稳定天然蛋白构象或促进淀粉样物质清除。随着靶向药物进展,早期识别与精准分型对改善预后至关重要。
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人类系统性AA淀粉样变性(血管变异型)淀粉样蛋白原纤维结构数据集
该数据集提供了人类系统性AA淀粉样变性(血管变异型)的淀粉样蛋白原纤维结构数据,数据模态为通过电子显微镜技术获取的高分辨率(2.56 Å)蛋白质结构数据,主要包含淀粉样蛋白A的分子构象信息,可用于研究淀粉样蛋白的聚集机制、AA型系统性淀粉样变性的病理基础,并为相关疾病的药物研发和诊断方法提供结构生物学依据。

ATTR T60A淀粉样变性患者肾脏淀粉样纤维冷冻电镜结构3
该数据集包含从一名ATTR T60A淀粉样变性患者肾脏中提取的淀粉样纤维的冷冻电镜结构数据,数据模态为三维分子结构,分辨率为3.19埃,主要用于研究淀粉样纤维的病理结构、ATTR淀粉样变性的分子机制以及相关药物靶点的发现。

ATTR T60A淀粉样变性患者心脏淀粉样纤维冷冻电镜结构数据集(患者1)
该数据集是一个冷冻电镜结构数据集,包含从ATTR T60A淀粉样变性患者心脏提取的淀粉样纤维的三维分子结构数据(分辨率为3.4埃),数据模态为生物大分子结构图像,主要用于研究转甲状腺素蛋白相关淀粉样变性的纤维组装机制、结构同质性以及疾病病理学,为结构生物学和神经退行性疾病治疗提供关键见解。

新型胶溶素变异导致AGel淀粉样变性的临床与遗传特征及其对心功能和传导障碍的影响
该数据集包含由新型胶溶素基因变异引发的AGel淀粉样变性患者的临床与遗传数据,具体涵盖临床特征、基因变异信息、心脏功能指标(如超声心动图)和传导障碍记录(如心电图)等多模态医学数据,主要用于研究遗传性淀粉样变性的发病机制、基因与表型关联以及心脏并发症的诊疗策略。

淀粉样变性病患者队列中AL与ATTR亚型在不同患者旅程阶段的主要接触情况数据集
该数据集以临床表格形式记录了淀粉样变性病患者队列在诊断、治疗及随访等不同患者旅程阶段的主要接触情况,并细分为AL与ATTR两种亚型,数据来源于患者临床记录,主要用于分析淀粉样变性病的医疗路径、护理模式及亚型差异,为优化临床管理和卫生服务研究提供支持。

系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性初始治疗后早期治疗失败的预测因素
该数据集包含724例系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性患者的回顾性临床数据,涵盖人口统计学、临床特征(如心脏和多器官受累)、遗传学指标(如t(11;14)易位)以及初始治疗方案等信息,主要用于分析初始治疗后12个月和24个月内早期治疗失败的预测因素,以支持临床预后评估和治疗策略优化研究。

转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性患者的出血事件
该数据集包含184例转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性(ATTR-CA)患者的临床回顾性数据,数据模态为结构化临床表格,涵盖人口统计学、抗凝治疗情况、HAS-BLED评分和随访期间出血事件记录,主要用于分析ATTR-CA患者出血并发症的发生率、风险评估因素及其与抗凝治疗的相关性,以指导临床风险分层和治疗决策。

LMD-MS/MS蛋白质鉴定数据集
该数据集通过激光显微切割与质谱联用技术,对七只患有系统性淀粉样变性病的欧亚石鸻的组织样本进行蛋白质组学分析,数据模态包括蛋白质质谱鉴定结果、病理学观察和免疫组织化学数据,主要用于研究野生鸟类淀粉样变性病的蛋白质组成、病理机制及其与慢性炎症的关联,为鸟类淀粉样变性病的诊断和比较蛋白质组学研究提供关键实验数据。

载脂蛋白A-IV纤维:混合性心脏淀粉样变性的结构诊断
该数据集包含与混合性心脏淀粉样变性相关的载脂蛋白A-IV淀粉样蛋白纤维的冷冻电镜三维密度图及蛋白质结构模型文件,属于结构生物学数据模态,主要用于研究心脏淀粉样变性的分子病理机制、蛋白质错误折叠与纤维化过程,并为该疾病的诊断与治疗提供结构基础。

脂质膜加速AA淀粉样变性小鼠模型中的淀粉样蛋白形成
该数据集包含通过银硝酸盐诱导炎症并利用脂质体或淀粉样增强因子加速淀粉样蛋白形成的小鼠模型实验数据,涵盖脾脏组织病理学图像、淀粉样沉积分布以及巨噬细胞亚群变化等多模态信息,主要用于研究脂质膜在AA淀粉样变性中促进淀粉样蛋白纤维化的分子机制和病理过程。

AA-淀粉样变性小鼠血浆中AEF活性分析
该数据集包含AA-淀粉样变性小鼠模型的血浆样本和脾脏组织数据,涉及淀粉样增强因子(AEF)活性的实验分析。数据模态包括临床实验记录、组织病理学图像(刚果红染色)和生物样本处理信息,主要用于研究AA-淀粉样变性的发病机制、AEF在疾病进展中的作用,以及探索相关治疗靶点。

肾凝溶胶蛋白淀粉样变性是蛋白尿的罕见病因:病例报告和文献综述
该数据集是一个包含肾凝溶胶蛋白淀粉样变性(AGel淀粉样变性)病例报告及文献综述的医学数据集,数据模态包括临床文本、基因序列(GSN基因突变信息)和病理诊断结果。其主要用途是支持肾脏病学、遗传学和精准医疗领域的研究,通过分析罕见基因突变(如c.487G>A)与肾脏受累(蛋白尿)的关联,以扩展对该疾病突变谱和表型异质性的认识,并促进基于肾活检、质谱和基因检测的综合诊断策略的临床应用。
