骨髓纤维化

骨髓纤维化是一种费城染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤,以骨髓中纤维组织进行性增生、无效造血及髓外造血为主要特征,常导致显著的脾脏肿大。其发病与JAK-STAT信号通路异常活化相关,JAK2V617F、CALR及MPL等驱动基因突变在发病中起关键作用。临床表现包括乏力、盗汗、体重减轻等全身症状,进行性贫血及腹部不适,部分患者可转化为急性白血病。确诊依赖骨髓活检显示网状纤维或胶原纤维增生,以及外周血幼粒幼红细胞反应。治疗上,JAK抑制剂(如芦可替尼)可改善症状与脾肿大,异基因造血干细胞移植是目前唯一可能的根治手段。在临床科研与数据平台中,骨髓纤维化常用于预后评分系统验证及真实世界研究。

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共 3 个数据集
骨髓纤维化患者造血祖细胞中CD47表达降低

骨髓纤维化患者造血祖细胞中CD47表达降低

该数据集包含骨髓纤维化患者与对照组造血祖细胞中CD47表达水平的实验数据,涉及细胞表面蛋白表达测量、细胞因子处理响应等多模态信息,主要用于研究CD47在骨髓纤维化发病机制中的作用、免疫逃逸机制以及探索靶向CD47的治疗策略,为血液肿瘤领域的精准医疗提供数据支持。

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骨髓纤维化患者的分子特征分析:一项10年经验

骨髓纤维化患者的分子特征分析:一项10年经验

该数据集是一个包含69名骨髓纤维化患者分子特征与临床信息的医学数据集,数据模态包括临床表格、基因检测结果(如核型分析和下一代测序数据)以及随访记录,主要用于分析患者分子突变与疾病风险的关系,支持骨髓移植等治疗策略的制定,为血液肿瘤领域的精准医疗研究提供重要参考。

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台湾骨髓纤维化患者的突变谱与生存分析数据集

台湾骨髓纤维化患者的突变谱与生存分析数据集

该数据集包含台湾骨髓纤维化患者的基因突变数据、临床参数及生存信息,数据模态涵盖基因组测序结果和临床表格,主要用于研究突变特征对患者预后的影响,并支持新型预后评分系统在血液肿瘤领域的验证与应用,为个体化治疗策略提供数据基础。

来源Lin, Chien-Chin; Lin, Chung-Wu; Wu, Shan-Ju; Tang, Jih-Luh; Hou, Hsin-An; Tien, Fen-Ming; Huang, Tai-Chung; Kuo, Yuan-Yeh; Chou, Wen-Chien; Ming-Yao; Tsai, Cheng-Hong; Lee, Sze-Hwei; Lin, Yun-Chu; Chang, Koping; Wang, Yu-Hung; Tien, Hwei-Fang
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