卡斯尔曼病

卡斯尔曼病是一种罕见的非恶性淋巴增生性疾病，以血管滤泡性淋巴结增生为特征，亦称巨大淋巴结增生症。本病分为单中心型（UCD）和多中心型（MCD）。单中心型通常表现为孤立性淋巴结肿大，多无症状，手术完整切除可治愈；多中心型累及多区域淋巴结，伴全身性炎症反应，如发热、盗汗、乏力、体重下降及肝脾肿大，严重时可致多器官衰竭。发病机制多与白细胞介素-6（IL-6）信号失调有关，部分多中心型与人疱疹病毒8型（HHV-8）感染相关，尤其见于HIV感染者。确诊需依托淋巴结病理活检、影像学检查及IL-6等实验室指标。单中心型以手术为主，多中心型多采用抗IL-6靶向治疗、免疫调节剂或抗病毒治疗。该病是罕见病临床数据库与科研协作的重要关注病种。