数据来源：参与者特征
本数据集来自 Frontiers in Figshare，为一份病例报告的补充文件，主题为暴发性 iMCD-TAFRO 中 TTP 样表型的内皮靶向桥接治疗
基本信息
资源简介
数据来源：参与者特征
Supplementary file 1_Case Report: Endothelial-targeted bridging therapy for a TTP-like phenotype in fulminant iMCD-TAFRO.zip
本数据集来自 Frontiers in Figshare，为一份病例报告的补充文件，主题为暴发性 iMCD-TAFRO 中 TTP 样表型的内皮靶向桥接治疗。数据覆盖一名既往健康的 20 岁女性病例，表现为发热、全身水肿、黄疸和呼吸衰竭，实验室检查显示重度血小板减少、微血管病性溶血性贫血、IL-6 显著升高及 ADAMTS13 活性严重降低（5.41%）。该数据可用于血液与淋巴系统疾病、卡斯尔曼病及血栓性微血管病相关病例分析与研究参考（来源 figshare，CC BY 4.0 许可）。
【数据集背景】
源站首次发布：2026-03-18。
【数据内容】
源站描述（机器翻译，仅供参考）：背景：iMCD-TAFRO（特发性多中心卡斯尔曼病（iMCD）的 TAFRO 临床亚型）以血小板减少、全身水肿、发热、网状纤维化和器官肿大为特征。由于其罕见、早期表现非特异，且与脓毒症、淋巴瘤和血栓性微血管病（TMA）存在重叠，诊断具有挑战性。内皮损伤日益被认为是其严重并发症的核心驱动因素。病例介绍：一名既往健康的 20 岁女性出现快速进展的发热、全身水肿、黄疸和呼吸衰竭。实验室检查显示重度血小板减少、微血管病性溶血性贫血、IL-6 显著升高，以及 ADAMTS13 活性严重降低（5.41%），Bethesda 试验未检出抑制物，样本采集于首次治疗性血浆置换（TPE）之前且未使用任何新鲜冰冻血浆（FFP）之前。
【数据结构与技术规格】
文件数 1 个，合计 4.01 MB。数据集 DOI：10.3389/fimmu.2026.1776382.s001。
【主题与分类】
源站学科分类：Genetic Immunology。主题标签：case report、endotheliopathy、iMCD−TAFRO、interleukin-6 inhibition、therapeutic plasma exchange、thrombotic microangiopathy、TTP−like thrombotic microangiopathy。本站分类：血液与淋巴系统疾病/卡斯尔曼病。
【适用方向】
源站学科分类标注为 Genetic Immunology。
【获取与许可】
源站页面：https://frontiersin.figshare.com/articles/dataset/Supplementary_file_1_Case_Report_Endothelial-targeted_bridging_therapy_for_a_TTP-like_phenotype_in_fulminant_iMCD-TAFRO_zip/31800208
使用许可：CC BY 4.0（https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/）。
规范引用：Du, Jing; Wu, Liangliang; Li, Haigang; Gan, Haibo; Yu, Tao; Xie, Shuangfeng; et al. (2026). Supplementary file 1_Case Report: Endothelial-targeted bridging therapy for a TTP-like phenotype in fulminant iMCD-TAFRO.zip. Frontiers. Dataset
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数据集获取（Figshare）
- 源站标题：Supplementary file 1_Case Report: Endothelial-targeted bridging therapy for a TTP-like phenotype in fulminant iMCD-TAFRO.zip
- DOI：10.3389/fimmu.2026.1776382.s001
- 发布日期：2026-03-18
- 文件数：1 个
- 文件总体积：4.01 MB
- 源站页面：https://frontiersin.figshare.com/articles/dataset/Supplementary_file_1_Case_Report_Endothelial-targeted_bridging_therapy_for_a_TTP-like_phenotype_in_fulminant_iMCD-TAFRO_zip/31800208
命令行下载
curl -L -o "Supplementary file 1_Case Report: Endothelial-targeted bridging therapy for a TTP-like phenotype in fulminant iMCD-TAFRO.zip" "https://ndownloader.figshare.com/files/62914981"
文件清单
Supplementary file 1_Case Report: Endothelial-targeted bridging therapy for a TTP-like phenotype in fulminant iMCD-TAFRO.zip（4.01 MB）
文件总体积 4.01 MB（源站 API 实测）。
数据说明
背景iMCD-TAFRO（特发性多中心Castleman病（iMCD）的TAFRO临床亚型）以血小板减少、全身性水肿、发热、网状纤维增生和器官肿大为特征。由于其罕见、早期表现非特异，且与脓毒症、淋巴瘤及血栓性微血管病（TMA）存在重叠，诊断具有挑战性。内皮损伤日益被认为是其严重并发症的核心驱动因素。病例介绍一名既往健康的20岁女性因发热、全身性水肿、黄疸和呼吸衰竭快速进展就诊。实验室检查显示重度血小板减少、微血管病性溶血性贫血、IL-6显著升高，以及ADAMTS13活性严重降低（5.41%），且Bethesda法检测未发现抑制物；该样本采集于首次治疗性血浆置换（TPE）之前、任何新鲜冰冻血浆（FFP）输注之前，提示为细胞因子驱动的血栓性血小板减少性紫癜（TTP）样综合征。广泛检查排除了原发性感染和恶性肿瘤。通过淋巴结粗针活检显示与Castleman病伴浆细胞增多症一致的特征，确诊为iMCD-TAFRO。
结论
本病例突出表明，iMCD-TAFRO在年轻成人中可表现为一种暴发性、以内皮病变为主的综合征，类似原发性TTP。在此背景下，严重的ADAMTS13缺乏很可能源于内皮激活导致的消耗，而非免疫介导过程。这一区分对于恰当管理至关重要。
管理与结局
在明确诊断之前，启动了针对内皮的治疗组合，包括TPE联合辅助性FFP输注、糖皮质激素，以及用于微循环支持的山莨菪碱；在多模式支持治疗背景下病情趋于稳定。诊断确认后，靶向抗IL-6治疗（司妥昔单抗）带来了显著的临床改善。尽管随后出现伴肺动脉高压的复发，但强化免疫抑制在一年随访时实现了完全缓解。本病例展示了一种基于病理生理学的桥接治疗组合，用于稳定内皮和微循环功能障碍。
许可
CC BY 4.0
引用
学术使用请引用 DOI 10.3389/fimmu.2026.1776382.s001（source: https://frontiersin.figshare.com/articles/dataset/Supplementary_file_1_Case_Report_Endothelial-targeted_bridging_therapy_for_a_TTP-like_phenotype_in_fulminant_iMCD-TAFRO_zip/31800208）。
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