氯雷他定治疗淋巴管肌瘤病的效果
该数据集来自 clinicaltrials.gov,主题为氯雷他定治疗淋巴管肌瘤病(LAM)的研究。LAM 是一种几乎仅影响育龄女性的罕见致死性肺病,由 TSC1/2 基因功能缺失突变导致 mTOR 异常激活,当前标准治疗为雷帕霉素(西罗莫司)抑制 mTOR,但该疗法不能完全杀死 LAM 细胞,耐受

基本信息
资源简介
氯雷他定治疗淋巴管肌瘤病的效果
该数据集来自 clinicaltrials.gov,主题为氯雷他定治疗淋巴管肌瘤病(LAM)的研究。LAM 是一种几乎仅影响育龄女性的罕见致死性肺病,由 TSC1/2 基因功能缺失突变导致 mTOR 异常激活,当前标准治疗为雷帕霉素(西罗莫司)抑制 mTOR,但该疗法不能完全杀死 LAM 细胞,耐受性和治疗反应不一,部分年轻患者仍需肺移植,且诊断和临床监测因症状异质性和无创手段不足而具有挑战性。数据可用于了解该疾病背景及氯雷他定相关研究设计(来源 clinicaltrials.gov)。
【数据内容】
源站描述(机器翻译,仅供参考):疾病:淋巴管肌瘤病。淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见且致命的肺部疾病,几乎仅影响育龄女性,其特征为进行性囊性肺破坏。LAM 由结节性硬化症复合体 1 和 2 基因(TSC1/2)的胚系和体细胞功能缺失突变引起,因此病变细胞显示雷帕霉素机制靶点(mTOR)的异常激活。用雷帕霉素(也称为西罗莫司)抑制 mTOR 是当前的标准治疗。然而,该疗法不能完全杀死 LAM 细胞,耐受性和治疗反应不一。因此,西罗莫司减缓了疾病进展,但年轻患者尽管接受治疗仍需要肺移植。此外,由于症状的异质性和无创手段的不足,LAM 的诊断和临床监测也具有挑战性。
【主题与分类】
主题标签:Lymphangioleiomyomatosis。本站分类:呼吸系统疾病。
【获取与许可】
源站页面:https://clinicaltrials.gov/study/NCT05190627
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- OpenDataLab:
数据说明
疾病:淋巴管肌瘤病。淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见且致命的肺部疾病,几乎仅影响育龄期女性,其特征为进行性囊性肺破坏。LAM源于结节性硬化症复合体1和2基因(TSC1/2)的生殖系和体细胞功能丧失性突变,因此病变细胞显示雷帕霉素机制性靶蛋白(mTOR)的异常激活。使用雷帕霉素(也称为西罗莫司)抑制mTOR是目前的标准治疗。然而,该疗法不能完全杀死LAM细胞,耐受性和治疗反应不一。因此,西罗莫司减缓了疾病进展,但年轻患者尽管接受治疗仍需要肺移植。此外,由于症状的异质性和非侵入性检查的不足,LAM的诊断和临床监测也具有挑战性。
在此,研究者在西班牙LAM研究网络背景下获得的全面临床前数据的指导下,并在国家LAM患者协会(AELAM)的支持下,提出了一项II期临床试验,旨在评估三环类抗组胺药氯雷他定是否能有效减缓LAM肺部疾病的进展。氯雷他定是一种组胺受体1(HR1)拮抗剂,广泛用于过敏性疾病,同时也通过不同的细胞内信号通路发挥作用,包括Akt/MITF和PKCBII-酪氨酸激酶。近期研究表明,氯雷他定联合治疗可使KBV20C耐药细胞对长春新碱敏感,从而提高肿瘤治疗效果。主要研究目标是评估氯雷他定10 mg/日联合当前标准治疗(西罗莫司)的安全性特征,以及其在治疗52周后延缓肺功能下降的潜在获益。次要目标包括:a)评估生活质量和无进展生存时间;b)确定主要组胺衍生物的临床实用性
数据加载示例(图像类)
from PIL import Image
import glob, os
files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)
# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path) # 要求 子目录=类别
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公开数据往往缺乏完整的病理回证与专家标注。千方医数集依托陕川双基地与超十家三甲医院直连,提供完全合规、去标识化、支持注册级质控的专病数据集交易服务。




