囊性纤维化
囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传病，由CFTR基因突变导致上皮细胞氯离子通道功能障碍，引起外分泌腺分泌异常。典型临床表现为慢性阻塞性肺病、反复呼吸道感染、胰腺外分泌功能不全所致脂肪泻和营养不良，以及汗液氯离子浓度显著升高。确诊依赖于汗液试验、基因检测和鼻电位差测量。治疗以多学科综合管理为核心，包括胰酶替代、营养支持、气道廓清术、抗感染及新型CFTR调节剂靶向治疗。该病在欧美高加索人群中发病率较高，新生儿筛查的推广显著改善了早期诊断和预后。
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磷酸化人囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）与ATP/Mg及Tezacaftor（VX-661）的复合物
EMPIAR-11007 磷酸化人囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）与ATP/Mg及Tezacaftor（VX-661）的复合物 1.8 磷酸化人囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）与ATP/Mg及Tezacaftor（VX-661）的未对齐多帧显微图像
F508del纯合子囊性纤维化患者与健康对照RNA-seq数据集
该数据集来自NCBI，包含F508del纯合子囊性纤维化患者与健康对照的血液样本RNA-seq表达谱数据。研究通过加权基因共表达网络分析，识别出28个与囊性纤维化临床特征相关的共表达模块，旨在发现与疾病病理生理相关的基因
非CF与CF人支气管上皮单细胞RNA-seq数据集
该数据集来自NCBI，包含非囊性纤维化（non-CF）与囊性纤维化（CF）人支气管上皮制备样本的单细胞RNA-seq数据
COVID-19时代的囊性纤维化远程医疗：患者与工作人员调查
本数据集包含COVID-19疫情期间囊性纤维化患者和医护人员对远程医疗的问卷调查数据，评估视频问诊的可行性和满意度。
囊性纤维化ATD数据（Alfred VIC数据库，BioGrid Australia）
囊性纤维化患者的入院-转运-出院临床数据，包含诊断与操作记录。
对Ivacaftor的转录组反应及Ivacaftor临床响应预测
囊性纤维化患者Ivacaftor治疗前后的PBMC RNA-seq转录组数据，用于预测药物临床响应。
CFTR导向治疗功能性分析的儿科患者来源鼻上皮细胞模型数据表1
基于儿科患者鼻上皮细胞模型的CFTR导向治疗功能分析数据集，包含电生理测量数据。
Data_Sheet_2_Patient and Provider Experience With Cystic Fibrosis Telemedicine Clinic
囊性纤维化患者与提供者对远程医疗体验的问卷调查结果（PDF），涵盖满意度、未来使用意向及远程医疗优缺点。
EHR慢性病患者医院电子健康记录需求调查数据
数据集概述 本数据集是针对英格兰北部地区囊性纤维化（CF）患者开展的横断面问卷调查结果，核心内容为慢性病患者对二级医疗电子健康记录（EHR）的功能需求及优先级排序。数据涵盖患者对EHR功能重要性的评价、15项EHR功能…
英国CF中心关于常规可用依从性数据的可用性和可取性的全国问卷调查结果
一项针对英国CF中心关于常规依从性数据的可用性和可取性的问卷调查数据集，包含问卷图示和解读关键。
吸入型Alpha1-蛋白酶抑制剂（人源）疏水层析工艺（Alpha-1 HC）在囊性纤维化受试者中的安全性和耐受性试验
该数据集来自clinicaltrials.gov，主题为囊性纤维化（CF）患者中吸入型Alpha1-蛋白酶抑制剂（人源）疏水层析工艺（Alpha-1 HC）的安全性和耐受性试验
晚期诊断囊性纤维化筛查算法数据库
包含174名患者的开发集和验证集表格数据，用于构建晚期诊断囊性纤维化的筛查算法。
