淀粉样变性

淀粉样变性是一种由错误折叠的蛋白质在细胞外沉积形成不溶性淀粉样纤维,导致进行性器官功能障碍的罕见疾病。发病机制涉及前体蛋白异常聚集,常见类型包括免疫球蛋白轻链型(AL)和转甲状腺素蛋白型(ATTR)。临床表现因受累器官而异,心脏、肾脏及周围神经最常受累,可引起心肌病、肾病综合征和周围神经病变。诊断依靠组织活检刚果红染色及质谱分析分型。治疗策略旨在抑制前体蛋白生成、稳定天然蛋白构象或促进淀粉样物质清除。随着靶向药物进展,早期识别与精准分型对改善预后至关重要。

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共 43 个数据集

提高AL淀粉样变性生存率的筛查数据集

提高AL淀粉样变性生存率的筛查数据集

基因组预测Medicine, Health and Life SciencesAmyloidosis (AL)Smoldering Multiple Myeloma (SMM)

该数据集来自search.dataone.org,提供NCT04615572研究的完整去标识受试者数据,包含所有IGLV基因的GenBank登录号

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极早期 AL 淀粉样变性研究数据

极早期 AL 淀粉样变性研究数据

基因组分类Medicine, Health and Life SciencesAmyloidosis (AL)Smoldering Multiple Myeloma (SMM)

该数据集为极早期 AL 淀粉样变性研究(NCT02741999)的完整去标识受试者数据,包含所有 IGLV 基因的 GenBank 登录号

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GSE24128:AL淀粉样变性基线浆细胞中的Cyclin D1

GSE24128:AL淀粉样变性基线浆细胞中的Cyclin D1

基因组分类Expression profiling by arrayGPL5719606

该数据集来自NCBI,聚焦AL淀粉样变性患者基线骨髓浆细胞的Cyclin D1表达。可用于研究Cyclin D1在AL淀粉样变性浆细胞中的表达特征,并支持相关样本的分类分析(来源 NCBI)

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GSE35400:HGAL增强BCR介导的Syk激活导致淋巴组织增生与淀粉样变性

GSE35400:HGAL增强BCR介导的Syk激活导致淋巴组织增生与淀粉样变性

基因组分类Expression profiling by arrayGPL624610090

该数据集来自NCBI GEO,包含成年Sca1-HGAL敲入CBAxC57BL/6J小鼠或野生型同窝对照小鼠经FACS纯化的CD22+B220+脾细胞的基因表达数据,采用芯片表达谱技术,仅1个文件

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达雷妥尤单抗、泊马度胺和地塞米松方案治疗既往暴露于达雷妥尤单抗的复发难治性轻链淀粉样变性患者

达雷妥尤单抗、泊马度胺和地塞米松方案治疗既往暴露于达雷妥尤单抗的复发难治性轻链淀粉样变性患者

蛋白质AmyloidAL AmyloidosisRefractory AL Amyloidosis

该数据集来自clinicaltrials.gov,聚焦血液与淋巴系统疾病中的淀粉样变性,特别是AL淀粉样变性和难治性AL淀粉样变性

来源Weill Medical College of Cornell University
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靶向BCMA自体CART细胞注射液治疗复发/难治性轻链淀粉样变性安全性与有效性的探索性临床研究

靶向BCMA自体CART细胞注射液治疗复发/难治性轻链淀粉样变性安全性与有效性的探索性临床研究

其他分类Light Chain Amyloidosis

该数据集来自clinicaltrials.gov,聚焦复发/难治性轻链淀粉样变性,收录一项多中心、开放标签、固定剂量的探索性临床试验,预计入组30例受试者

来源Beijing Boren Hospital
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18F-FDG PET/CT显像在轻链型淀粉样病变中的应用实验数据

18F-FDG PET/CT显像在轻链型淀粉样病变中的应用实验数据

医学影像系统性轻链型淀粉样病变PET/CT显像

18F-FDG PET/CT显像在系统性轻链型淀粉样病变诊断和预后应用价值的实验数据。

来源中国医学科学院北京协和医院
大小0.007412 GB
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淀粉样变性患者故事评估数据集

淀粉样变性患者故事评估数据集

文本Arts and HumanitiesSocial Sciences

包含淀粉样变性患者故事及实验评估数据的医学教育研究数据集,共216名参与者。

来源Harvard Dataverse
大小0.000073833 GB
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人CB CD34+细胞中缺氧、HIF1与HIF2靶基因的鉴定

人CB CD34+细胞中缺氧、HIF1与HIF2靶基因的鉴定

时间序列预测Transcriptomics

源站描述指出该SuperSeries由下列SubSeries组成,具体信息需参考各独立Series。数据可用于转录组层面研究人CB CD34+细胞在缺氧及HIF1、HIF2调控下的靶基因鉴定,支撑血液与淋巴系统疾病及淀粉样变性相关机制探索(来源 omicsdi.org)

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冷冻电镜研究系统性AL淀粉样变性中突变与翻译后修饰的作用

冷冻电镜研究系统性AL淀粉样变性中突变与翻译后修饰的作用

基因组分类Proteomics

该数据集来自omicsdi.org,主题为Proteomics,属于血液与淋巴系统疾病中的淀粉样变性分类。数据包含FOR001的总质量分析.raw文件、用于PEAKS X研究的23个蛋白酶酶切FOR001的.raw/MzXML文件,以及用于PEAKS AB de novo测序的8个蛋白酶酶切FOR0

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系统性轻链淀粉样变性浆细胞外显子组测序样本数据集

系统性轻链淀粉样变性浆细胞外显子组测序样本数据集

基因组分类Genomics

数据内容为针对系统性轻链淀粉样变性中浆细胞的外显子测序样本,主题标签为 Genomics。可用于研究该疾病中浆细胞的基因组特征,支持相关变异分析与机制探索(来源 omicsdi.org)

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AL 淀粉样变性患者与健康对照脂肪活检蛋白质谱

AL 淀粉样变性患者与健康对照脂肪活检蛋白质谱

蛋白质分类Proteomics

该数据集包含来自健康对照者以及 ALK(Kappa)型和 ALL(Lambda)型淀粉样变性患者的腹部皮下脂肪组织蛋白质谱

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