机械力实现人类干细胞蛋白质聚集性心肌病建模的数据与代码

本数据集来自 doi.org,包含机械力实现人类干细胞蛋白质聚集性心肌病建模的数据与代码,属于循环系统疾病中心力衰竭方向

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基因组预测FOS: Engineering and technologyCardiac Tissue EngineeringDesmin-related CardiomyopathyInduced pluripotent stem cells
Data and code from: Mechanical forces enable human stem cell modeling of protein aggregation cardiomyopathy

基本信息

模态
基因组
任务类型
预测
创建/更新时间
2026-10-10
版本
6

资源简介

机械力实现人类干细胞蛋白质聚集性心肌病建模的数据与代码

本数据集来自 doi.org,包含机械力实现人类干细胞蛋白质聚集性心肌病建模的数据与代码,属于循环系统疾病中心力衰竭方向。研究聚焦由 CRYAB-R120G 突变导致的 Desmin 相关心肌病,利用表达近内源水平突变 CRYAB 的诱导多能干细胞建立首个该类型的人类模型,并发现三维机械加载而非脂肪酸代谢成熟培养基对建模至关重要。数据可用于心肌病机制研究、蛋白质聚集与心肌细胞收缩机制分析,以及心脏组织工程相关建模方法验证(来源 doi.org)。

【数据内容】

源站描述(机器翻译,仅供参考):遗传性心肌病是年轻人心力衰竭的主要原因,治疗选择有限。由细胞骨架蛋白及其伴侣蛋白突变引起的 Desmin 相关心肌病(DRM)就是这一挑战的典型代表:在这里,蛋白质质量控制受损,导致有毒蛋白质聚集体破坏心肌细胞收缩机器。伴侣蛋白 aB crystallin 中最致命的 DRM 突变之一(CRYAB-R120G)缺乏基因匹配的临床前模型:小鼠模型需要大量过表达突变 CRYAB,引发了对生理相关性的疑问。在这里,我们建立了首个 CRYAB 相关 DRM 的人类模型,使用以近内源水平表达突变 CRYAB 的诱导多能干细胞。我们表明,三维机械加载,而非基于脂肪酸的代谢成熟培养基,对于 ex

【主题与分类】

主题标签:Cardiac Tissue Engineering、Desmin-related Cardiomyopathy、Induced pluripotent stem cells。本站分类:循环系统疾病/心力衰竭。

【获取与许可】

源站页面:https://doi.org/10.5061/dryad.k6djh9wp3

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    • ModelScope: pip install modelscope 后 modelscope download
    • 天池: 登录后页面提供直链下载
      以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

遗传性心肌病是年轻人心力衰竭的主要原因,治疗选择有限。由细胞骨架蛋白及其伴侣蛋白突变引起的结蛋白相关性心肌病(DRM)就是这一挑战的典型例证:在这种情况下,蛋白质质量控制受损,导致毒性蛋白聚集体破坏心肌细胞的收缩机制。伴侣蛋白aB晶体蛋白(CRYAB-R120G)中最致命的DRM突变之一缺乏遗传匹配的临床前模型:小鼠模型需要大量过表达突变型CRYAB,这引发了对其生理相关性的质疑。在此,我们利用在接近内源性水平表达突变型CRYAB的诱导多能干细胞,建立了首个CRYAB相关DRM的人类模型。我们发现,三维机械加载——而非基于脂肪酸的代谢成熟培养基——对于表达结蛋白至关重要,而结蛋白的聚集正是DRM的定义特征。利用微工程心脏组织,我们发现收缩缺陷与钙处理受损相关,这指向了机电耦合在DRM中的作用。

使用JAK1抑制剂Itacitinib治疗部分恢复了收缩功能,为这一新兴治疗策略提供了首次功能性验证。

数据加载示例(图像类)

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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