囊性纤维化中的肺血管疾病

该数据集来自 clinicaltrials.gov,聚焦囊性纤维化(CF)相关的肺血管疾病。CF 肺病以功能性气体交换单位进行性丧失并最终导致呼吸衰竭为特征,肺血管重塑及支气管血管生长引起肺系统性血管化是其核心表现

Children's Hospital Medical Center, CincinnatiChildren's Hospital Medical Center, Cincinnati
clinicaltrials
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医学影像Cystic Fibrosis
Pulmonary Vascular Disease in CF

基本信息

模态
医学影像
创建/更新时间
2026-10-12

资源简介

囊性纤维化中的肺血管疾病

该数据集英文名为 Pulmonary Vascular Disease in CF,来源于 clinicaltrials.gov,主题标签为 Cystic Fibrosis,在分类上归属于呼吸系统疾病 / 其他。它聚焦囊性纤维化(CF)相关的肺血管疾病。CF 肺病以功能性气体交换单位进行性丧失并最终导致呼吸衰竭为特征,而肺血管重塑以及支气管血管生长引起肺系统性血管化,被认为是其肺血管疾病的核心表现。该数据集所对应的研究关注 CF 患者肺部血管结构与灌注异常,尤其是利用非增强高分辨率 CT 重建肺血管网络的方法,探索小血管血容量变化与肺功能之间的关系,为理解 CF 肺病早期血管改变提供数据基础。

【数据集背景】

囊性纤维化(CF)是一种累及多系统的遗传性疾病,其肺部表现尤为突出。CF 肺病以功能性气体交换单位的进行性丧失为特征,最终可导致呼吸衰竭。在 CF 肺病中,肺血管床并非被动受累,而是出现主动的结构与功能改变。肺血管重塑以及支气管血管生长所导致的肺系统性血管化,是肺血管疾病的主要特征。已有研究显示,异常灌注在 1 岁 CF 婴儿中比例可高达 85%,而在该年龄段,仅 17% 的灌注缺损可由黏液栓阻塞或支气管壁异常解释。这些发现提示,CF 相关的肺血管病变可能在疾病早期即已出现,并且不能完全由气道病变解释。基于此,该数据集所依托的研究采用非增强高分辨率 CT 扫描重建肺血管结构,以观察小血管血容量的变化,并探索其在肺功能尚处于某一阶段时即开始下降的现象。

【数据内容】

该数据集来自 clinicaltrials.gov,主题标签为 Cystic Fibrosis,分类为呼吸系统疾病 / 其他。其内容围绕 CF 相关肺血管疾病,涉及肺部血管重塑、支气管血管生长、肺系统性血管化、异常灌注以及小血管血容量变化等。源站描述提到,研究基于研究者最先进的方法,从非增强高分辨率 CT 扫描中重建肺血管结构,并据此观察到小血管血容量在肺功能仍处于某一阶段时开始下降。关于数据集的具体样本量、变量字段、影像数量、随访时间、统计指标等,源站未提供。

【采集与来源】

该数据集的来源站为 clinicaltrials.gov。其源站描述显示,研究条件为 Cystic Fibrosis,关注 CF 肺病中的肺血管疾病。数据采集与来源涉及非增强高分辨率 CT 扫描,并以此重建肺血管结构。源站描述还提及对 1 岁 CF 婴儿异常灌注比例以及灌注缺损可解释比例的研究结果。关于采集地点、采集时间、纳入排除标准、受试者人口学信息、设备型号、扫描参数等,源站未提供。

【适用场景】

该数据集适用于与囊性纤维化相关肺血管疾病的研究场景,尤其是关注肺血管重塑、支气管血管生长、肺系统性血管化、异常灌注以及小血管血容量变化的研究。也可用于探讨 CF 肺病早期血管改变与肺功能变化之间的关系。由于源站描述强调非增强高分辨率 CT 重建肺血管结构的方法,该数据集可能适用于影像学方法学、肺血管定量分析以及 CF 肺病病理生理机制等方向。关于具体适用场景的更多细节,源站未提供。

【使用方法】

源站未提供具体使用方法。关于如何访问、下载、读取、处理或分析该数据集,源站未提供。

【质量与限制】

源站描述提到,异常灌注在 1 岁 CF 婴儿中可高达 85%,而仅 17% 的灌注缺损可由黏液栓阻塞或支气管壁异常解释,这提示 CF 肺血管病变在早期即可能存在,且不能完全由气道病变解释。该数据集聚焦于肺血管疾病,可能有助于理解 CF 肺病中血管改变与肺功能下降之间的关系。但关于数据质量、样本代表性、缺失值、偏倚、验证情况、局限性等,源站未提供。

【引用与许可】

源站未提供引用与许可信息。

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源站:https://clinicaltrials.gov/study/NCT04549077

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  1. 访问源站链接,注册/登录账号;
  2. 进入数据集详情页,按页面指引申请权限或直接下载;
  3. 部分平台提供 SDK,例如:
    • OpenDataLab: pip install openxlab 后 openxlab.dataset.get(...)
    • ModelScope: pip install modelscope 后 modelscope download
    • 天池: 登录后页面提供直链下载
      以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

Conditions: Cystic Fibrosis. Pulmonary disease in Cystic Fibrosis (CF) is characterized by progressive loss of functional gas exchange units that eventually results in respiratory failure. In CF lung disease, remodeling of pulmonary blood vessels, and vascular growth of bronchial blood vessels leading to systemic vascularization of the lung are the principal characteristics of pulmonary vascular disease. Studies have demonstrated that abnormal perfusion is present in up to 85% of 1 year old CF infants and only 17% of the perfusion deficits could be explained by mucus plugging or bronchial wall abnormalities at this age. Based on the investigators’ state of the art method to reconstruct the pulmonary vasculature from non-contrast high resolution CT scan of the lungs, the investigators demonstrated that the blood volume in small vessels begins to decline when lung function is still in the normal range and worsens with increase disease severity. Furthermore, the investigators have also demonstrated that systemic vascularization of the lungs by the bronchial circulation begins at a FEV1% of 100. Preclinical studies of pulmonary endothelium revealed that delivering vascular endothelial growth factor receptor (VEGFR) antagonist to rats leads to air space enlargement and pruning of the pulmonary arterial tree. Thus, there is a central unanswered question as to whether pulmonary vascular disease (vascular remodeling and systemic vascularization) are just a squeal of parenchymal destruction or whether they contribute to the loss of alveolar gas exchange units and decline in lung function. In this proposal, the investigators will accomplish the following aims: 1) describe the morphology of the pulmonary vasculature across a wide range of lung function and relate the findings to functional outcomes, 2) examine mechanism of early loss of small blood vessels in CF patients as it relates to endothelial CFTR dysfunction. In addition, the investigators will study the changes in the pulmonary circulation after

数据加载示例(图像类)

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import glob, os

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print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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