普通变异型免疫缺陷病

普通变异型免疫缺陷病是最常见的成人起病原发性免疫缺陷病,约占该群体的50%以上。以血清免疫球蛋白IgG显著下降、IgA和/或IgM降低及特异性抗体产生障碍为诊断核心。发病与B细胞分化终末阶段受损、T细胞共刺激信号异常及遗传易感基因变异有关,但多数病例无明确单基因突变。临床上以反复化脓性呼吸道感染、支气管扩张、自身免疫现象(如免疫性血小板减少症、溶血性贫血)、肠病及淋巴增殖为突出表现。诊断需在排除药物、恶性肿瘤等继发因素后,依据免疫球蛋白水平及疫苗抗体应答进行。治疗以每3-4周静脉输注或每周皮下注射免疫球蛋白替代疗法为基础,有效减少感染频率并改善生活质量,但需终身维持并定期监测免疫与肺功能。作为经典抗体缺陷病,该病为深入理解免疫稳态与精准治疗提供了重要研究窗口。

获取 普通变异型免疫缺陷病 专属定制方案

共 12 个数据集

57例CVID患者临床特征数据集

57例CVID患者临床特征数据集

蛋白质common variable immunodeficiencyPrimary immunodeficiencymalabsorption syndromeintravenous immunoglobulinautoimmune hematological disordersMedicine

该数据集来自f1000.figshare.com,包含57例成人普通变异型免疫缺陷病(CVID)患者的显著临床特征,记录了在莫斯科对该类患者进行21年观察期间收集的早期临床体征和主要临床表现

大小0.000006969 GB
浏览1
普通变异型免疫缺陷病患者T细胞与单核细胞的差异蛋白质组与转录组图谱

普通变异型免疫缺陷病患者T细胞与单核细胞的差异蛋白质组与转录组图谱

基因组分类普通变异型免疫缺陷病T细胞单核细胞蛋白质组转录组免疫系统疾病

普通变异型免疫缺陷病患者T细胞与单核细胞的差异蛋白质组与转录组图谱。主题标签:普通变异型免疫缺陷病、T细胞、单核细胞、蛋白质组、转录组、免疫系统疾病

浏览1
普通变异型免疫缺陷病2型基因-疾病关联数据

普通变异型免疫缺陷病2型基因-疾病关联数据

基因组预测autoimmune diseasebiomarkersgeneticslupusmachine learningprimary immunodeficiency diseasesystemic lupus erythematosus

该数据集来自 frontiersin.figshare.com,包含一份关于原发性免疫缺陷致病基因与系统性红斑狼疮关联的表格文件

来源Adam C. Labonte
大小0.000010469 GB
浏览4
MS2LDA+论文临床队列正离子模式碎片化数据上传

MS2LDA+论文临床队列正离子模式碎片化数据上传

其他OtherMultiomics

该数据集为MS2LDA+论文相关临床队列的正离子模式碎片化数据,来源于omicsdi.org,归类于免疫系统疾病下的普通变异型免疫缺陷病

浏览2
EGAS00001000269-sc-20130315 样本集

EGAS00001000269-sc-20130315 样本集

基因组Genomics

该数据集来自 omicsdi.org,属于免疫系统疾病中的普通变异型免疫缺陷病(CVID)主题,归类为 Genomics

浏览9
EGAS00001004489-2-sc-2022-02-17T14:43:00Z 样本数据

EGAS00001004489-2-sc-2022-02-17T14:43:00Z 样本数据

其他分类2019 novel coronavirus infection2019-nCoV infectioncoronavirus disease 2019COVID-19SARS-coronavirus 2SARS-CoV-2

源站描述指出,CVID是最常见的原发性免疫缺陷病,作者对CVID不一致的同卵双生子进行单细胞组学分析,揭示与记忆B细胞激活相关的表观遗传和转录改变

浏览3
聚乙二醇偶联白细胞介素2治疗普通变异型免疫缺陷病的随机研究

聚乙二醇偶联白细胞介素2治疗普通变异型免疫缺陷病的随机研究

蛋白质分类Common Variable Immunodeficiency

研究为随机、开放标签设计,患者随机接受聚乙二醇偶联白细胞介素2(PEG-IL-2)或安慰剂,每周皮下注射,持续18个月,并每日记录日记共24个月,每4个月随访一次,持续2年

来源Icahn School of Medicine at Mount Sinai
浏览5
基于Galaxy的公共SRA样本CVID/IEI相关基因诊断式WES分析

基于Galaxy的公共SRA样本CVID/IEI相关基因诊断式WES分析

基因组分类免疫系统疾病普通变异型免疫缺陷病全外显子测序GalaxyCVIDIEI变异注释

主题标签:免疫系统疾病、普通变异型免疫缺陷病、全外显子测序、Galaxy、CVID、IEI、变异注释。本站分类:免疫系统疾病/普通变异型免疫缺陷病

来源Zenodo
大小0.012136276 GB
浏览14
CVID肺病BAFF驱动B细胞数据补充

CVID肺病BAFF驱动B细胞数据补充

多模态分类common variable immunodeficiencyBAFFB cell hyperplasialung diseaseimmunology

BAFF-driven B cell hyperplasia 研究提供 CVID 肺部并发症相关免疫表型和补充数据,适合 CVID 肺病、B 细胞异常和免疫分类相关整理。

来源American Society for Clinical Investigation
浏览20
CVID静脉免疫球蛋白调控基因数据

CVID静脉免疫球蛋白调控基因数据

表格分类Expression profiling by arrayGPL211859606

GSE133835 是普通变异型免疫缺陷病治疗相关表达谱数据集,包含 IVIg 输注前后 PBMC 样本,可用于治疗反应、免疫调控和患者分类研究。

来源NCBI Gene Expression Omnibus
大小0.104858242 GB
浏览18
CVID肠道活检表达数据

CVID肠道活检表达数据

表格分类Expression profiling by arrayGPL64809606

GSE23933 是 CVID 肠道受累和免疫-上皮-微生物互作研究数据集,可用于比较 CVID 肠道表达模式、脂质吸收基因和疾病分类特征。

来源NCBI Gene Expression Omnibus
大小0.09751799 GB
浏览14
CVID CD21低B细胞表达谱

CVID CD21低B细胞表达谱

表格分类Expression profiling by arrayGPL5709606

GSE17269 是 CVID B 细胞亚群研究中的代表性数据集,揭示 CD21low B 细胞与朴素 B 细胞的表达差异,适合 B 细胞分型、免疫缺陷分类和机制分析。

来源NCBI Gene Expression Omnibus
大小0.044041021 GB
浏览19