尼曼-皮克病C型中细胞色素P450催化药物代谢缺陷数据集
该数据集收录了尼曼-皮克病C型(NPC)疾病模型中细胞色素P450系统药物代谢缺陷的多模态实验数据,包括基因表达、酶活性、药物动力学及胆汁酸干预数据,来源于小鼠、猫科动物和患者样本,主要用于研究NPC疾病的分子机制、药物代谢异常及潜在治疗策略,为神经退行性疾病的药理毒理学和个体化医疗提供支持。

基本信息
资源简介
尼曼-皮克病C型中细胞色素P450催化药物代谢缺陷数据集
【数据集背景】
本数据集源站标题为《Defective Cytochrome P450-Catalysed Drug Metabolism in Niemann-Pick Type C Disease》。配套论文《Defective Cytochrome P450-Catalysed Drug Metabolism in Niemann-Pick Type C Disease》发表于 PLOS ONE(2016),DOI:10.1371/journal.pone.0152007。源站首次发布:2016-03-28。
【数据内容】
源站原始描述:Niemann-Pick type C (NPC) disease is a neurodegenerative lysosomal storage disease caused by mutations in either the NPC1 or NPC2 gene. NPC is characterised by storage of multiple lipids in the late endosomal/lysosomal compartment, resulting in cellular and organ system dysfunction. The underlying molecular mechanisms that lead to the range of clinical presentations in NPC are not fully understood. While evaluating potential small molecule therapies in Npc1-/- mice, we observed a consistent patt…
【数据结构与技术规格】
文件数 6 个,合计 1.09 MB。S1 Fig.tif:image/tiff,75.10 KB。S2 Fig.tif:image/tiff,623.27 KB。S3 Fig.tif:image/tiff,222.66 KB。数据集 DOI:10.1371/journal.pone.0152007。
【主题与分类】
源站学科分类:Biochemistry、Medicine、Cell Biology、Genetics、Neuroscience、Pharmacology。主题标签:P 450 enzyme activity、NPC disease patients、NPC 1 patients、drug metabolism defect、NPC 1 disease、bile acid treatment、NPC 1 dysfunction、cytochrome P 450 catalysed dealkylation reactions、vivo drug metabolism studies、P 450 system。
【适用方向】
源站学科分类标注为 Biochemistry、Medicine、Cell Biology、Genetics、Neuroscience、Pharmacology。
【获取与许可】
源站页面:https://plos.figshare.com/articles/dataset/Defective_Cytochrome_P450_Catalysed_Drug_Metabolism_in_Niemann_Pick_Type_C_Disease/3131827
使用许可:CC BY 4.0(https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/)。
规范引用:Nicoli, Elena-Raluca; Al Eisa, Nada; V. M. Cluzeau, Celine; Wassif, Christopher A.; Gray, James; R. Burkert, Kathryn; et al. (2016). Defective Cytochrome P450-Catalysed Drug Metabolism in Niemann-Pick Type C Disease. PLOS ONE. Dataset
【使用注意】
· 源站最后修改于 2023-06-02,引用时请注意版本时效。
下载信息
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使用方式
数据集获取(Figshare)
按页面 Download 按钮获取。
数据说明
该数据集聚焦于尼曼-皮克病C型(NPC)中细胞色素P450系统介导的药物代谢缺陷研究。数据来源于对Npc1-/-小鼠模型、NPC1猫科模型以及NPC1患者的实验分析,内容包括基因表达谱(如P450相关基因、UDP-葡萄糖醛酸转移酶)、酶活性测定(细胞色素P450还原酶活性)、药物代谢动力学数据(如咪达唑仑的体内清除率)以及胆汁酸干预实验结果。数据集通过多物种模型揭示了NPC疾病中P450系统功能失调的分子机制,并探讨了胆汁酸治疗对酶活性的挽救效应,主要应用于神经退行性疾病、药物代谢毒理学及个体化用药策略的研究。
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