异常LAMP1糖基化可能在尼曼-匹克病C型病理中发挥作用

该数据集包含来自尼曼-匹克病C型(NPC)小鼠模型及患者小脑组织的实验数据,涉及蛋白质表达、组织病理等多模态信息,主要研究溶酶体膜蛋白LAMP1的异常糖基化在NPC神经退行性病变及神经炎症中的作用,为探索疾病机制和药物干预效果提供了关键分子证据。

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2020-01-30 更新
浏览 18
NPC 1 patientsLysosome Associated Membrane Protein 1HP βCD treatmentLAMP 1type C pathologyCSFNiemann-Pick diseasehyperglycosylated LAMP 1glycosylated formPurkinje neuron loss7 weeks2- hydroxypropyl -β-cyclodextrin
Abnormal LAMP1 glycosylation may play a role in Niemann-Pick disease, type C pathology

基本信息

大小
0.009286678 GB
许可
CC BY 4.0
创建/更新时间
2020-01-30
版本
v1

资源简介

异常LAMP1糖基化可能在尼曼-匹克病C型病理中发挥作用

【数据集背景】

本数据集源站标题为《Abnormal LAMP1 glycosylation may play a role in Niemann-Pick disease, type C pathology》。配套论文《Abnormal LAMP1 glycosylation may play a role in Niemann-Pick disease, type C pathology》发表于 PLOS ONE(2020),DOI:10.1371/journal.pone.0227829。源站首次发布:2020-01-30。

【数据内容】

源站原始描述:A hallmark of Niemann-Pick disease, type C (NPC) is the progressive degeneration of Purkinje neurons in the cerebellum caused by the accumulation of free cholesterol and glycosphingolipids in the lysosome. Recent studies suggest that the state of glycosylation of lysosomal membrane proteins may play a role in disease progression. Our study has identified the presence of a highly glycosylated form of Lysosome Associated Membrane Protein 1 (LAMP1) that correlated spatiotemporally with Purkinje neu…

【数据结构与技术规格】

文件数 7 个,合计 9.29 MB。pone.0227829.s001.tif:image/tiff,442.35 KB。pone.0227829.s002.tif:image/tiff,289.26 KB。pone.0227829.s003.tif:image/tiff,4.44 MB。数据集 DOI:10.1371/journal.pone.0227829。

【主题与分类】

源站学科分类:Neuroscience、Environmental Sciences not elsewhere classified、Immunology、Biological Sciences not elsewhere classified、Cancer。主题标签:NPC 1 patients、Lysosome Associated Membrane Protein 1、HP βCD treatment、LAMP 1、type C pathology、CSF、Niemann-Pick disease、hyperglycosylated LAMP 1、glycosylated form、Purkinje neuron loss。

【适用方向】

源站学科分类标注为 Neuroscience、Environmental Sciences not elsewhere classified、Immunology、Biological Sciences not elsewhere classified、Cancer。

【获取与许可】

源站页面:https://plos.figshare.com/articles/dataset/Abnormal_LAMP1_glycosylation_may_play_a_role_in_Niemann-Pick_disease_type_C_pathology/11773881

使用许可:CC BY 4.0(https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/)。

规范引用:Cawley, Niamh X.; Sojka, Caitlin; Cougnoux, Antony; Lyons, Anna T.; Nicoli, Elena‐Raluca; Wassif, Christopher A.; et al. (2020). Abnormal LAMP1 glycosylation may play a role in Niemann-Pick disease, type C pathology. PLOS ONE. Dataset

【使用注意】

· 源站最后修改于 2023-05-30,引用时请注意版本时效。

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数据集获取(Figshare)

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数据说明

该数据集聚焦于尼曼-匹克病C型(NPC)的病理机制研究,主要探讨溶酶体相关膜蛋白1(LAMP1)异常糖基化与疾病进展的关系。数据集包含来自NPC小鼠模型及患者小脑组织的实验数据,通过流式细胞术、组织分析等技术,揭示了高糖基化LAMP1在小脑活化小胶质细胞中的时空表达特征,及其与浦肯野神经元丢失、神经炎症进程的相关性。研究还评估了药物2-羟基丙基-β-环糊精(HPβCD)干预对糖基化LAMP1表达的影响。该数据集为理解NPC的分子病理、神经炎症机制及潜在治疗靶点提供了重要资源。

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