X连锁肾上腺脑白质营养不良小鼠模型

该数据集是一个通过基因靶向技术构建的X连锁肾上腺脑白质营养不良小鼠模型,包含生化指标(如极长链脂肪酸水平)、组织学(如肾上腺皮质细胞的电子显微镜图像)以及表型数据,数据模态涉及分子生物学测量和细胞图像,主要用于研究该罕见神经代谢疾病的病理机制、基因功能以及为治疗干预提供实验平台。

National Academy of SciencesNational Academy of Sciences
PubMed Central
1997-08-19 更新
浏览 10
罕见病动物模型神经代谢疾病研究

基本信息

创建/更新时间
1997-08-19

资源简介

该数据集是一个用于研究X连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)的小鼠模型。X-ALD是一种过氧化物酶体疾病,其特征为极长链脂肪酸(VLCFAs)的β-氧化受损和过氧化物酶体极长链脂肪酰辅酶A合成酶(VLCS)功能降低,导致严重且进行性的神经功能障碍。该模型通过基因靶向技术构建,模拟了人类X-ALD的生化缺陷,包括VLCFAs的β-氧化减少,导致所有测量组织中饱和VLCFAs水平显著升高,以及肾上腺胆固醇酯中VLCFAs积累。在电子显微镜下可观察到肾上腺皮质细胞中的脂质裂隙包涵体。该数据集提供了该模型的生化、组织学和表型数据,主要用于研究X-ALD的病理生理机制、基因功能以及测试潜在的治疗干预措施。

原始链接

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC23196/

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数据说明

该数据集是一个用于研究X连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)的小鼠模型。X-ALD是一种过氧化物酶体疾病,其特征为极长链脂肪酸(VLCFAs)的β-氧化受损和过氧化物酶体极长链脂肪酰辅酶A合成酶(VLCS)功能降低,导致严重且进行性的神经功能障碍。该模型通过基因靶向技术构建,模拟了人类X-ALD的生化缺陷,包括VLCFAs的β-氧化减少,导致所有测量组织中饱和VLCFAs水平显著升高,以及肾上腺胆固醇酯中VLCFAs积累。在电子显微镜下可观察到肾上腺皮质细胞中的脂质裂隙包涵体。该数据集提供了该模型的生化、组织学和表型数据,主要用于研究X-ALD的病理生理机制、基因功能以及测试潜在的治疗干预措施。

数据加载示例(图像类)

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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