肺动脉闭锁

肺动脉闭锁是一种严重的先天性心脏畸形,特征为肺动脉瓣完全未发育或闭锁,导致右心室与肺动脉之间无直接血流通道。根据室间隔完整性可分为伴室间隔完整型与伴室间隔缺损型。肺循环依赖动脉导管未闭或体肺侧支血管维持,出生后即出现严重发绀、呼吸急促及酸中毒,若未及时干预,短期死亡率极高。诊断依靠超声心动图、心导管及CT血管成像,治疗需早期使用前列腺素维持动脉导管开放,并尽快行姑息性或根治性手术,如体肺分流术、右室流出道重建或Fontan系列手术。该病是围产期及儿童心脏外科的重点研究方向,纳入多个先天性心脏病专病数据库与临床知识库。

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共 10 个数据集
影像单中心经验:肺动脉闭锁伴室间隔缺损及主要体肺侧支循环的手术策略与结果

单中心经验:肺动脉闭锁伴室间隔缺损及主要体肺侧支循环的手术策略与结果

先天性心脏病外科PA/VSD/MAPCAs手术决策

该数据集包含36例肺动脉闭锁伴室间隔缺损及主要体肺侧支循环(PA/VSD/MAPCAs)患者的临床回顾性研究数据,涵盖年龄、体重、侧支循环数量等结构化临床表格信息,以及基于侧支发育情况的分组、手术方式、早期死亡率与再干预率等指标,主要用于先天性心脏病外科领域的手术策略评估、疗效比较和预后分析研究,为优化PA/VSD/MAPCAs患者的手术决策提供实证依据。

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影像胎儿心脏干预治疗肺动脉闭锁伴室间隔完整的国际注册研究补充材料

胎儿心脏干预治疗肺动脉闭锁伴室间隔完整的国际注册研究补充材料

胎儿心脏介入治疗先天性心脏病围产期管理

该数据集是一个包含84例母婴对的临床医学数据集,数据模态包括临床表格、超声心动图参数和手术记录等,主要记录了肺动脉闭锁伴室间隔完整的胎儿在接受心脏介入治疗前后的特征、手术细节及妊娠与新生儿结局,用于评估胎儿心脏干预在改善先天性心脏病预后方面的效果与风险,为围产期心脏病的临床决策提供研究支持。

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影像法洛四联症和/或肺动脉闭锁340例无关成人罕见拷贝数变异负荷

法洛四联症和/或肺动脉闭锁340例无关成人罕见拷贝数变异负荷

该数据集包含340例患有法洛四联症和/或肺动脉闭锁的无关成年患者的遗传数据,主要模态为基因拷贝数变异(CNV)信息,通过分析罕见常染色体CNV(大于10 kb)的负荷,并排除较大片段和典型综合征患者的影响,旨在研究罕见遗传变异与先天性心脏病之间的关联,为心血管遗传学研究和临床诊断提供数据支持。

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影像肺动脉闭锁患者中发现的罕见拷贝数变异数据集

肺动脉闭锁患者中发现的罕见拷贝数变异数据集

该数据集包含82名肺动脉闭锁患者的基因组数据,主要模态为基因拷贝数变异信息,标注了致病性、潜在致病性及未知意义等分类,用于研究肺动脉闭锁的遗传机制、罕见变异与疾病关联,并支持临床诊断和精准医疗应用。

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影像使用胎儿智能导航超声心动图(FINE)进行肺动脉闭锁型法洛四联症的产前诊断

使用胎儿智能导航超声心动图(FINE)进行肺动脉闭锁型法洛四联症的产前诊断

胎儿先天性心脏病诊断智能超声心动图

该数据集包含应用胎儿智能导航超声心动图(FINE)方法生成的胎儿心脏超声影像数据,涉及两个肺动脉闭锁型法洛四联症的病例,数据模态为医学影像,主要用于研究复杂先天性心脏病的智能化产前诊断技术,通过自动生成标准超声切面和辅助标注功能提升诊断的准确性与效率。

来源Yeo, Lami; Romero, Roberto; Markush, Dor
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影像先天性肺动脉闭锁患者罕见新生拷贝数变异数据集

先天性肺动脉闭锁患者罕见新生拷贝数变异数据集

先天性心脏病遗传学拷贝数变异分析

该数据集是一个包含82名先天性肺动脉闭锁患者及其父母和189名对照者的基因组学数据,主要数据模态为通过Illumina SNP阵列平台获取的单核苷酸多态性及拷贝数变异信息,旨在通过分析罕见的新生拷贝数变异来探索先天性肺动脉闭锁的遗传病因、揭示其与已知心脏病基因位点及叶酸代谢途径的潜在关联,为先天性心脏病的异质性研究和致病机制提供新的遗传学见解。

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影像三对中国双胞胎肺动脉闭锁和/或法洛四联症数据集

三对中国双胞胎肺动脉闭锁和/或法洛四联症数据集

先天性心脏病法洛四联症

该数据集以临床表格形式提供了三对中国双胞胎的病例信息,重点关注肺动脉闭锁和法洛四联症两种先天性心脏病,包含年龄、性别等临床特征数据,主要用于先天性心脏病的遗传学、流行病学及临床表型研究,为探索双胞胎中相关疾病的发病机制提供数据支持。

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影像计算机生成的室间隔完整型肺动脉闭锁患者血流动力学模拟数据集

计算机生成的室间隔完整型肺动脉闭锁患者血流动力学模拟数据集

先天性心脏病手术规划计算血流动力学模拟

该数据集是一个包含室间隔完整型肺动脉闭锁患者术前及术后血流动力学模拟数据的医学计算数据集,数据模态为临床表格与模型参数,主要用于心血管疾病的计算建模研究、手术方案优化以及基于数字患者的个性化临床决策支持。

来源Zenodo
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影像PAR-2/p-ERK/GPX4轴激活在MCT诱导PAH及缺氧诱导PASMCs增殖中的作用相关数据

PAR-2/p-ERK/GPX4轴激活在MCT诱导PAH及缺氧诱导PASMCs增殖中的作用相关数据

肺动脉高压机制肺动脉平滑肌细胞增殖

该数据集包含支持肺动脉高压机制研究的实验数据,数据模态包括实验图片和PZFX格式的数值文件,内容涉及MCT诱导的大鼠肺动脉高压模型以及缺氧处理的肺动脉平滑肌细胞模型中PAR-2、p-ERK、GPX4蛋白表达及细胞增殖的定量测量结果,主要用于探究PAR-2/p-ERK/GPX4信号轴在肺动脉高压发生发展中的作用及其分子机制。

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影像肺动脉闭锁合并完整室间隔患者的血流动力学模拟数据

肺动脉闭锁合并完整室间隔患者的血流动力学模拟数据

先天性心脏病手术模拟心血管血流动力学建模

该数据集为肺动脉闭锁伴室间隔完整(PA-IVS)患者的血流动力学模拟数据,包含基于集总参数模型生成的数值模拟结果,涵盖双心室修复和1.5心室修复两种手术方式的术前术后模拟场景。数据模态为数值模拟参数与血流动力学指标,主要用于心血管外科手术方案评估、血流动力学建模研究以及临床决策支持系统的开发与应用。

来源公开数据
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