心脏淀粉样变性

心脏淀粉样变性是一种由错误折叠的淀粉样蛋白在心肌间质沉积引起的限制型心肌病,最常见类型为转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)。淀粉样蛋白浸润导致心室壁增厚、舒张功能受损,晚期可累及收缩功能及传导系统。典型表现包括进行性心力衰竭、体位性低血压、心律失常及心脏传导阻滞,常伴心外表现如腕管综合征、周围神经病变。诊断依赖心电图、超声心动图、心脏磁共振及组织活检,近年来无创核素显像技术显著提升了早期识别率。治疗策略依分型而异,AL型以抗浆细胞化疗为主,ATTR型则可使用稳定剂或基因沉默药物,晚期患者需考虑心脏移植。专病数据库的建立有助于优化诊疗路径与预后评估。

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共 35 个数据集
影像过渡金属离子作为心脏轻链淀粉样变性的新治疗靶点数据集

过渡金属离子作为心脏轻链淀粉样变性的新治疗靶点数据集

该数据集包含与心脏轻链淀粉样变性治疗靶点研究相关的实验原始数据,数据模态涵盖生化测量、体外和体内实验数据,主要用于探究过渡金属离子在轻链心脏毒性氧化还原过程中的作用机制,为开发针对心脏淀粉样变性的新治疗策略提供科学依据。

来源Zenodo
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影像基于达雷妥尤单抗方案治疗的AL型淀粉样变性患者心脏生物标志物预后意义数据集

基于达雷妥尤单抗方案治疗的AL型淀粉样变性患者心脏生物标志物预后意义数据集

AL型淀粉样变性治疗心脏生物标志物预后

该数据集包含AL型淀粉样变性患者在接受达雷妥尤单抗方案治疗期间的临床表格数据,主要涵盖心脏生物标志物(如肌钙蛋白、利钠肽)的测量值、治疗反应及生存结局等信息,数据模态为结构化临床数据。其主要用途是研究心脏生物标志物在该患者群体中的预后意义,以评估其对治疗疗效和生存预测的价值,支持心脏淀粉样变性的风险分层和个体化治疗研究。

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影像AL型心脏淀粉样变性患者复合结局的多变量预测因子

AL型心脏淀粉样变性患者复合结局的多变量预测因子

该数据集包含AL型心脏淀粉样变性患者的临床表格数据,涉及人口统计学、实验室指标、影像学特征及治疗随访信息等多模态变量,主要用于识别影响患者复合临床结局(如死亡或心衰)的关键预测因子,支持心血管疾病的风险建模与预后研究。

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影像轻链淀粉样变性伴肾病综合征及心脏受累患者自主神经功能障碍的影响

轻链淀粉样变性伴肾病综合征及心脏受累患者自主神经功能障碍的影响

该数据集是一个临床研究数据集,主要包含轻链淀粉样变性(AL型)同时患有肾病综合征和心脏受累患者的临床表格数据,涉及人口统计学、实验室指标、心脏功能评估和自主神经功能测试等多模态信息,旨在研究自主神经功能障碍在此类患者中的表现、影响及其与预后的关联,为心脏淀粉样变性的并发症管理和预后评估提供实证依据。

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影像吡啶苯乙烯衍生物作为心脏淀粉样变性PET示踪剂的理性设计数据集

吡啶苯乙烯衍生物作为心脏淀粉样变性PET示踪剂的理性设计数据集

该数据集包含为诊断心脏淀粉样变性而理性设计的一系列吡啶苯乙烯衍生物分子的化学结构、体外生物活性(亲和力IC50)及理化性质数据,以及候选示踪剂[18F]23和[68Ga]37在小鼠模型中的PET/CT成像评估结果(示踪剂摄取与清除动力学),数据模态主要为分子结构数据、数值化实验指标和医学影像数据,主要用于开发针对免疫球蛋白轻链蛋白淀粉样变性的特异性PET分子影像探针,以推动心脏淀粉样变性的精准无创诊断研究。

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影像载脂蛋白A-IV纤维:混合性心脏淀粉样变性的结构诊断

载脂蛋白A-IV纤维:混合性心脏淀粉样变性的结构诊断

蛋白质结构淀粉样变性

本数据集提供了与混合性心脏淀粉样变性相关的载脂蛋白A-IV淀粉样纤维的结构数据,包含冷冻电镜密度图和蛋白质结构模型文件,属于结构生物学模态数据,主要用于揭示该蛋白纤维的原子级三维结构,以支持心脏淀粉样变性的病理机制研究和精准诊断分型。

来源Althage, Magnus; Klingel, Karin; Kassner, Astrid; Papworth, Monika; Correia, Claudia; Wang, Qing-DOng; Milting, Hendrik; Wong, Edmond; Aibara, Shintaro; de Oliveira, Taiana Maia
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影像AA与ATTR淀粉样变性患者心脏组织肽段鉴定数据集

AA与ATTR淀粉样变性患者心脏组织肽段鉴定数据集

淀粉样变性分子机制心脏组织肽鉴定

该数据集包含AA和ATTR淀粉样变性患者心脏组织中的肽段鉴定数据,属于蛋白质组学模态,通过质谱分析等方法构建,主要用于研究淀粉样变性的分子机制、心脏组织病理特征以及生物标志物发现,为相关疾病的诊断和治疗提供科学依据。

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影像全球淀粉样变性分型模式:国际淀粉样变性学会(ISA)问卷调查结果

全球淀粉样变性分型模式:国际淀粉样变性学会(ISA)问卷调查结果

淀粉样变性分型医疗诊断技术

该数据集是基于国际淀粉样变性学会(ISA)问卷调查的全球淀粉样变性分型实践数据,主要包含文本形式的问卷结果和统计信息,详细记录了全球76家医疗或研究机构在淀粉样变性诊断中使用的组织分型方法(如免疫组化、质谱分析、基因分析)及其应用模式、抗体使用情况和基因分析偏好,旨在评估全球淀粉样变性分型技术的现状、揭示区域与国际转诊网络的特点,并为改进全球分型能力、优化诊断策略及加强相关医疗网络合作提供数据支持。

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影像野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变性患者选定功能基因的靶向测序补充文件1

野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变性患者选定功能基因的靶向测序补充文件1

基因靶向测序淀粉样变性研究

该数据集包含野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变性患者的临床表格和基因测序数据,具体包括患者临床特征、靶向测序面板中的功能基因列表(按类别分组)以及所有发现的基因变异特征,主要用于研究该疾病的遗传基础、基因变异与临床表型的关联,并探索心脏淀粉样变性等相关病症的分子机制。

来源Roteta Unceta Barrenechea, Ana; Pérez-Palacios, Raquel; Moreno-Gázquez, Inmaculada; Abengochea-Quílez, Lucia; Lahuerta Pueyo, Carmen; Menao Guillén, Sebastián; Andrés Gracia, Alejandro; Aibar Arregui, Miguel Angel
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影像临床未诊断的散发性转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性的临床病理特征:基于法医尸检的系列研究

临床未诊断的散发性转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性的临床病理特征:基于法医尸检的系列研究

心脏淀粉样变性病理猝死风险评估

该数据集包含1698例日本法医尸检患者的临床病理信息,聚焦于散发性转甲状腺素蛋白(ATTR)心脏淀粉样变性,通过半定量评估心脏16个区域的ATTR沉积程度、聚类分析病例亚组以及分析ATTR与淀粉样心房钠尿因子的关系,揭示了ATTR沉积的规律性进展与猝死风险,主要应用于心脏淀粉样变性的病理机制研究、早期诊断和临床风险评估。

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影像AL淀粉样变性中多层应变的改变

AL淀粉样变性中多层应变的改变

心脏淀粉样变性影像评估心肌应变分析

该数据集包含AL淀粉样变性患者、高血压患者及健康对照者的二维斑点追踪超声心动图(2D-STE)心肌应变数据,涵盖整体纵向应变和节段应变等多层、多平面应变指标,数据模态为心脏超声影像衍生的定量应变参数,主要用于心脏淀粉样变性的早期诊断、亚临床心肌受累评估以及心肌应变在疾病标志物识别和临床应用中的研究方向。

来源Richards, David; Stewart, Graeme; Geenty, Paul; Thomas, Liza; Kwok, Fiona; Boyd, Anita; Deshmukh, Tejas; Taylor, Mark S.; Sivapathan, Shanthosh
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影像心脏淀粉样变性患者冠状动脉疾病与微血管缺血的补充材料

心脏淀粉样变性患者冠状动脉疾病与微血管缺血的补充材料

心脏淀粉样变性冠状动脉微血管缺血

该数据集包含98名心脏淀粉样变性患者的临床、实验室、影像学及血管造影数据,涉及文本型临床记录、表格型实验室指标以及图像型心肌灌注显像结果等多种数据模态,主要用于研究心脏淀粉样变性患者中冠状动脉疾病与微血管缺血的患病率、临床表现及诊断评估,为心血管疾病与淀粉样变性交叉领域提供重要的临床分析资料。

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