心脏淀粉样变性

心脏淀粉样变性是一种由错误折叠的淀粉样蛋白在心肌间质沉积引起的限制型心肌病,最常见类型为转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)。淀粉样蛋白浸润导致心室壁增厚、舒张功能受损,晚期可累及收缩功能及传导系统。典型表现包括进行性心力衰竭、体位性低血压、心律失常及心脏传导阻滞,常伴心外表现如腕管综合征、周围神经病变。诊断依赖心电图、超声心动图、心脏磁共振及组织活检,近年来无创核素显像技术显著提升了早期识别率。治疗策略依分型而异,AL型以抗浆细胞化疗为主,ATTR型则可使用稳定剂或基因沉默药物,晚期患者需考虑心脏移植。专病数据库的建立有助于优化诊疗路径与预后评估。

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共 35 个数据集
影像揭示转甲状腺素蛋白的多种生理作用:治疗转甲状腺素蛋白淀粉样变性的关键考量

揭示转甲状腺素蛋白的多种生理作用:治疗转甲状腺素蛋白淀粉样变性的关键考量

转甲状腺素蛋白淀粉样变性

该数据集是一篇综述性文献,主要包含关于转甲状腺素蛋白(TTR)生理作用及其在多种疾病中保护性角色的文本数据,通过分析现有研究证据,阐述了TTR在神经、代谢、骨骼等系统的功能,并探讨了转甲状腺素蛋白淀粉样变性(ATTR)治疗中稳定或敲低TTR策略的潜在长期影响,适用于心血管疾病、神经退行性疾病及淀粉样变性的临床研究与治疗决策参考。

来源Bart, Nicole; Gertz, Morie A.; Rosen, Andrew M.; Aras, Mandar A.; Griffin, Jan M.; Kontorovich, Amy R.; Brannagan, Thomas H.
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影像关于乌克兰淀粉样变性病诊断与分型的挑战

关于乌克兰淀粉样变性病诊断与分型的挑战

淀粉样变性病诊断罕见病医疗管理

该数据集包含乌克兰地区淀粉样变性病的临床数据,涉及文本形式的患者记录、病理学信息和诊断标准等数据模态,主要用于研究淀粉样变性病的诊断准确性、分型方法以及地区性医疗挑战,支持罕见病医疗管理和公共卫生策略的优化。

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影像心脏淀粉样原纤维冷冻电镜结构数据集(ATTR I84S变异型患者-3,野生型形态)

心脏淀粉样原纤维冷冻电镜结构数据集(ATTR I84S变异型患者-3,野生型形态)

该数据集包含来自ATTR I84S变异型淀粉样变性患者的心脏淀粉样原纤维的冷冻电镜结构数据,数据模态为三维分子结构图像,通过电子显微镜在3.1 Å分辨率下解析,主要应用于研究ATTR淀粉样变性的结构多态性、心脏淀粉样原纤维的分子机制,以及为相关疾病的药物开发和诊断提供结构生物学基础。

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影像基于CT影像组学鉴别心脏淀粉样变性与主动脉瓣狭窄的数据集

基于CT影像组学鉴别心脏淀粉样变性与主动脉瓣狭窄的数据集

该数据集包含42名患者的107个心脏CT影像组学特征原始数据,通过几何变换和统计验证确保特征稳健性,采用分层交叉验证和多种机器学习方法进行特征选择与分类,旨在开发一种基于影像组学的非侵入性工具,以准确鉴别心脏淀粉样变性与主动脉瓣狭窄,为临床决策提供支持。

来源Zenodo
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影像基于CT心肌纹理放射组学分析识别主动脉瓣狭窄患者经导管主动脉瓣置换术中的亚临床心脏淀粉样变性数据集

基于CT心肌纹理放射组学分析识别主动脉瓣狭窄患者经导管主动脉瓣置换术中的亚临床心脏淀粉样变性数据集

该数据集包含42名主动脉瓣狭窄患者的心脏CT影像放射组学特征,共107个特征,通过几何变换和组内相关系数评估稳健性,并采用机器学习方法筛选出10个关键特征,主要用于鉴别亚临床心脏淀粉样变性与主动脉瓣狭窄,为心脏疾病的非侵入性诊断和临床决策支持提供数据基础。

来源Zenodo
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影像心脏转甲状腺素蛋白淀粉样变性患者肺部99mTc-HMDP摄取与限制性通气缺陷及异常肺反应性的相关性研究补充文件1

心脏转甲状腺素蛋白淀粉样变性患者肺部99mTc-HMDP摄取与限制性通气缺陷及异常肺反应性的相关性研究补充文件1

该数据集包含心脏转甲状腺素蛋白淀粉样变性患者的原始临床数据,涵盖肺部99mTc-HMDP显像摄取、肺功能测试指标等临床表格数据,主要用于研究该疾病对肺功能的影响以及影像学与肺功能参数之间的相关性,为心脏淀粉样变性的多器官受累机制和临床评估提供实证依据。

来源Inamo, Jocelyn; Neviere, Remi; Monfort, Astrid; Rivas, Alexia; Banydeen, Rishika; Farid, Karim
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影像转甲状腺素蛋白淀粉样变性患者经济毒性相关因素数据集:来自淀粉样变性研究联盟治疗可负担性患者及照护者调研结果

转甲状腺素蛋白淀粉样变性患者经济毒性相关因素数据集:来自淀粉样变性研究联盟治疗可负担性患者及照护者调研结果

该数据集包含452名转甲状腺素蛋白淀粉样变性患者及其照护者的在线调查数据,涵盖人口统计学、社会经济状况、保险类型、疾病亚型等临床表格信息,并采用综合经济毒性评分量化患者的经济负担;主要用于分析罕见病患者医疗费用相关的经济毒性影响因素,研究领域涉及健康经济学、卫生政策评估、健康公平性以及患者支持干预措施的效果评价,为降低治疗经济障碍和改善患者生活质量提供数据支持。

来源Nativi-Nicolau, Jose; Lousada, Isabelle; Grogan, Martha; Maurer, Mathew S.; Hsu, Kristen; Karam, Chafic; Rebello, Sabrina
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影像淀粉样变性患者叙述对医学生信息寻求行为影响研究数据集

淀粉样变性患者叙述对医学生信息寻求行为影响研究数据集

医学教育患者叙述

该数据集是一个医学教育研究数据集,包含针对美国医学生的问卷调查数据和淀粉样变性患者健康信息邮件资料两种模态的数据,主要用于分析患者叙述对医学生疾病认知和信息寻求行为的影响,为罕见病教育及医患沟通研究提供支持。

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影像来自ATTR I84S变异型淀粉样变性患者的心脏淀粉样纤维冷冻电镜结构

来自ATTR I84S变异型淀粉样变性患者的心脏淀粉样纤维冷冻电镜结构

该数据集包含来自ATTR I84S变异型淀粉样变性患者的心脏淀粉样纤维的三维结构数据,数据模态为通过冷冻电镜技术获得的蛋白质结构坐标文件,分辨率为3.61埃,主要用于研究心脏淀粉样变性的分子机制、淀粉样纤维的结构多态性,并为相关疾病的药物开发和靶点设计提供结构生物学基础。

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影像无显著淀粉样纤维沉积的心脏AL淀粉样变性患者中异常整体纵向应变和血清炎症标志物降低

无显著淀粉样纤维沉积的心脏AL淀粉样变性患者中异常整体纵向应变和血清炎症标志物降低

心脏淀粉样变性早期诊断心肌功能生物标志物

该数据集是一个临床医学研究数据集,包含29名无显著淀粉样纤维沉积的心脏AL淀粉样变性患者的临床表格数据,具体涵盖心脏超声检查中的整体纵向应变测量值、血清炎症标志物水平及相关临床参数。数据模态为结构化临床表格和实验室检测结果,主要用于研究心脏AL淀粉样变性的早期生物标志物、探索轻链蛋白诱导的心肌毒性机制,并为开发更有效的患者分层方法和新型治疗方案提供实证依据。

来源Sanchorawala, Vaishali; Ferri, Grace M.; Klimtchuk, Elena; Ajayi, Tinuola B.; Morgan, Gareth J.; Murphy, George J.; Bawa, Pushpinder Singh; Giadone, Richard M.; Edwards, Camille V.; Prokaeva, Tatiana; Wang, Feiya; Staron, Andrew; Villegas-Galaviz, Josue; Ghosh, Sabrina; Ruberg, Frederick L.
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影像心脏淀粉样变性患者基线特征(按错误折叠淀粉样蛋白分层)

心脏淀粉样变性患者基线特征(按错误折叠淀粉样蛋白分层)

心脏淀粉样变性蛋白质错误折叠

该数据集包含心脏淀粉样变性患者的基线临床特征数据,按错误折叠淀粉样蛋白类型分层,数据模态为临床表格,涵盖人口统计学、临床指标等信息,主要用于研究不同蛋白质错误折叠亚型对疾病表现的影响,支持心脏淀粉样变性的机制探索、患者分类及精准医疗策略开发。

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影像新型凝胶蛋白变异所致AGel淀粉样变性的临床与遗传特征及其对心脏功能和传导障碍的影响

新型凝胶蛋白变异所致AGel淀粉样变性的临床与遗传特征及其对心脏功能和传导障碍的影响

遗传性淀粉样变性心脏传导疾病遗传学

该数据集是一个关于AGel淀粉样变性的公开医学研究数据集,包含患者的临床表型(如心脏功能指标、传导障碍表现)和遗传信息(如凝胶蛋白基因变异)等多模态数据,主要用于研究新型凝胶蛋白变异如何导致遗传性淀粉样变性及其对心脏功能和传导障碍的影响,旨在探索相关病理机制和临床诊疗应用。

来源Gil-Polo, C.; Gallego-Delgado, M.; Lista-Araujo, M. T.; Roldán-Sevilla, A.; Lorenzo-Hernandez, S. M.; Eiros-Bachiller, R.; Cantero-Lozano, D.; Torres-Pérez, J.; Merino-Merino, A. M.
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