心脏淀粉样变性

心脏淀粉样变性是一种由错误折叠的淀粉样蛋白在心肌间质沉积引起的限制型心肌病,最常见类型为转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)。淀粉样蛋白浸润导致心室壁增厚、舒张功能受损,晚期可累及收缩功能及传导系统。典型表现包括进行性心力衰竭、体位性低血压、心律失常及心脏传导阻滞,常伴心外表现如腕管综合征、周围神经病变。诊断依赖心电图、超声心动图、心脏磁共振及组织活检,近年来无创核素显像技术显著提升了早期识别率。治疗策略依分型而异,AL型以抗浆细胞化疗为主,ATTR型则可使用稳定剂或基因沉默药物,晚期患者需考虑心脏移植。专病数据库的建立有助于优化诊疗路径与预后评估。

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共 35 个数据集
影像野生型转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变患者内斜肌淀粉样肌病数据集

野生型转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变患者内斜肌淀粉样肌病数据集

心脏淀粉样变病淀粉样肌病

该数据集包含野生型转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变患者内斜肌的组织病理学数据,主要模态涉及组织切片图像及相关的病理学标注,用于研究淀粉样蛋白在骨骼肌中的沉积特征及其与心脏淀粉样变的系统性关联,旨在探索该疾病的肌外表现和潜在的病理机制。

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影像心脏胶原相关淀粉样蛋白AL59的冷冻电镜结构

心脏胶原相关淀粉样蛋白AL59的冷冻电镜结构

心脏淀粉样变性病蛋白质结构解析

该数据集包含通过冷冻电镜技术解析的心脏胶原相关淀粉样蛋白AL59的三维结构数据,其模态为蛋白质分子结构数据,主要应用于研究AL淀粉样变性病中淀粉样蛋白与胶原蛋白相互作用形成的病理超微结构,为理解该心脏疾病的分子机制和开发潜在治疗策略提供结构基础。

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影像补充表格:转甲状腺素蛋白淀粉样变性诊断前的临床表现与医疗资源利用

补充表格:转甲状腺素蛋白淀粉样变性诊断前的临床表现与医疗资源利用

淀粉样变性医疗资源利用

该数据集包含转甲状腺素蛋白淀粉样变性(ATTR)患者诊断前三年内的临床与医疗利用数据,以表格形式呈现诊断检测、治疗程序及医疗资源利用情况;数据模态为临床表格数据,来源于美国医疗保险研究可识别文件,并匹配了无ATTR的对照组;主要用途是支持ATTR早期诊断研究、分析疾病前期症状特征及医疗利用模式,以促进对该疾病的及时识别和治疗干预。

来源becaris.figshare.com
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影像系统性AL淀粉样变性CD138缺失临床数据集

系统性AL淀粉样变性CD138缺失临床数据集

淀粉样变性医学影像

该数据集包含49例系统性AL淀粉样变性患者的临床表格数据及7例骨髓淀粉样蛋白沉积样本的病理图像数据,其中临床数据记录了患者骨髓淀粉样蛋白沉积情况,图像数据则提供了刚果红染色(正常光与偏振光)和H&E染色的显微镜图像,主要用于淀粉样变性疾病的临床病理研究、医学影像分析以及人工智能辅助诊断模型的开发。

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影像野生型ATTR淀粉样变性患者心脏淀粉样原纤维数据集

野生型ATTR淀粉样变性患者心脏淀粉样原纤维数据集

心脏淀粉样变性分子病理学

该数据集包含通过冷冻电镜技术解析的野生型ATTR淀粉样变性患者心脏淀粉样原纤维的三维结构数据,数据模态为分子结构坐标文件,主要应用于心脏淀粉样变性的分子病理学研究,为理解转甲状腺素蛋白原纤维的组装机制和疾病病理过程提供结构基础。

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影像野生型淀粉样变性患者心脏淀粉样纤维冷冻电镜结构

野生型淀粉样变性患者心脏淀粉样纤维冷冻电镜结构

蛋白质结构解析心脏淀粉样变性

该数据集提供了野生型淀粉样变性患者心脏淀粉样纤维的冷冻电镜结构数据,包含以约3.7埃分辨率解析的运甲状腺素蛋白纤维原子模型,属于蛋白质结构模态,主要用于研究心脏淀粉样变性的分子基础、纤维组装机制以及为相关治疗策略提供结构生物学依据。

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影像转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性患者的出血事件

转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性患者的出血事件

心脏淀粉样变性并发症出血风险评估

该数据集包含184例转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性(ATTR-CA)患者的临床表格数据,涵盖人口学信息、抗凝治疗情况、出血事件记录及HAS-BLED评分,主要用于分析ATTR-CA患者出血并发症的发生率、风险因素及其与抗凝治疗的相关性,为心血管疾病和淀粉样变性领域的临床风险管理与治疗决策提供研究支持。

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影像支持数据:催化光氧化治疗在甲状腺素运载蛋白淀粉样变性中的疗效

支持数据:催化光氧化治疗在甲状腺素运载蛋白淀粉样变性中的疗效

淀粉样变性光氧化治疗

该数据集包含甲状腺素运载蛋白(ATTR)淀粉样变性研究的支持数据,以Excel格式存储实验条件、重复样本和图像测量值等结构化表格数据,通过小分子光氧化催化技术探索ATTR聚集和毒性的动态调控,主要用于神经退行性疾病治疗策略开发和药物发现研究。

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影像从ATTR T60A淀粉样变性患者1心脏中提取的淀粉样蛋白原纤维冷冻电镜结构

从ATTR T60A淀粉样变性患者1心脏中提取的淀粉样蛋白原纤维冷冻电镜结构

淀粉样变性冷冻电镜

该数据集包含了从一名ATTR T60A淀粉样变性患者心脏组织中提取的淀粉样蛋白原纤维的冷冻电镜结构数据,其数据模态为通过冷冻电子显微镜技术解析的蛋白质三维结构模型,主要应用于研究遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性的病理机制、蛋白质错误折叠与聚集的分子基础,并为针对该疾病的靶向药物设计提供关键的结构生物学依据。

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影像轻链型心肾淀粉样变性中癌症抗原125与长期预后关联的补充材料

轻链型心肾淀粉样变性中癌症抗原125与长期预后关联的补充材料

心脏肾脏淀粉样变性生物标志物

该数据集包含60例轻链型心肾淀粉样变性患者的临床表格数据,涵盖年龄、性别、心功能指标、实验室检查(如CA125、白蛋白)及随访死亡事件,通过回顾性研究分析CA125作为生物标志物与患者长期预后的关联,主要用于心脏淀粉样变性的预后评估和心肾综合征的液体负荷研究。

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影像淀粉样蛋白界面聚集研究实验数据集

淀粉样蛋白界面聚集研究实验数据集

淀粉样蛋白生物物理

该数据集包含淀粉样蛋白在界面聚集过程中形成的聚集体形貌图像、结构光谱及实验参数等多模态实验数据,主要涉及图像、文本和表格等多种数据格式,用于研究蛋白质在界面的吸附与聚集行为、结构转变机制及其调控因素,为理解淀粉样变性等疾病的分子病理机制提供实验支持。

来源中国科学院长春应用化学研究所
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