溶酶体贮积症中的补体激活研究

数据集获取

源站：https://clinicaltrials.gov/study/NCT04189601

标准获取流程：

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   • OpenDataLab: pip install openxlab 后 openxlab.dataset.get(...)
   • ModelScope: pip install modelscope 后 modelscope download
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     以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

疾病：法布里病、戈谢病、C型尼曼-匹克病、溶酶体贮积症。这是一项单中心、横断面观察性研究，研究对象为年龄>16岁、诊断为FD、GD或NPC的患者。本研究的研究假设为：1. 在溶酶体贮积症FD、GD和NPC患者中，补体被过度激活，包括在特异性补体C5水平上。2. 补体激活通过下游效应机制驱动LSDs中的组织损伤，包括膜攻击复合物（MAC/C5b-9）介导的细胞毒性和C5aR介导的炎症。本研究旨在显示，与健康对照相比，FD、GD和NPC患者的补体激活增强，包括在C5水平上。本研究的研究检测包括主要结局指标，即使用ELISA测定的血浆可溶性C5b-9（sC6b-9）水平。该检测基于对血浆中关键激活产物C5b-9的灵敏检测，测量体内正在发生的C5激活程度。

预期该检测会显示，与无病对照相比，糖鞘脂沉积症患者的血浆sC5b-9水平升高，正如先前在非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)和C3肾小球病(C3G)患者队列中所证实的那样。还将评估其他补体激活产物作为次要终点，包括通过ELISA检测的血浆C3a和C5a水平，以及白细胞内C5a浓度作为全身C5a生成和C5aR1表达的标志物。

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。