肾母细胞瘤

肾母细胞瘤,又称Wilms瘤,是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤,起源于后肾胚基细胞,发病高峰在3~4岁,常表现为腹部无痛性肿块、血尿或高血压。发病机制与WT1、WT2、CTNNB1等基因突变及11p13、11p15等染色体区域异常相关,部分病例伴有先天性畸形或综合征,如WAGR综合征、Beckwith-Wiedemann综合征。诊断依赖超声、CT/MRI及病理活检,依据分期和组织学类型制定综合治疗方案,包括手术切除、化疗及选择性放疗。多学科协作下总体预后良好,5年生存率可达90%以上,但复发或高危组织学类型仍需密切随访和个体化治疗,是儿科肿瘤精准医学的重要研究模型。

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