成人支气管扩张中的原发性纤毛运动障碍

数据集获取

源站：https://clinicaltrials.gov/study/NCT07566611

标准获取流程：

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数据说明

疾病：特发性支气管扩张。支气管扩张是一种慢性呼吸系统疾病，其特征为不可逆的支气管扩张、黏液纤毛清除功能受损及反复感染。尽管进行了全面评估，40-80%的非囊性纤维化（CF）成人支气管扩张患者仍无法确定病因。这种诊断上的缺失限制了靶向治疗、个体化预后评估及潜在遗传咨询的机会。原发性纤毛运动障碍（PCD）是一种遗传性运动纤毛疾病，可导致慢性耳鼻肺疾病。近100%的受累个体在成年后发展为支气管扩张（4）。该病诊断复杂，缺乏“金标准”检测，需要多种专门诊断方法——多数仅在大型转诊中心可提供。在当前的北美临床实践中，对疑似PCD的评估通常始于鼻一氧化氮（nNO）测定，若操作正确，这是一种准确的筛查工具。

然而，由于技术差异，检测误差时有发生，而在越来越多保留纤毛超微结构的PCD基因型中，以及在某些原发性免疫缺陷中，假阴性已有充分描述。高速视频显微镜分析（HSVA）是一项关键的PCD诊断工具，可在离体条件下直接观察纤毛摆动，提供对纤毛摆动频率、波形和模式的详细评估。作为一种功能性检测，HSVA在PCD否则可能被漏诊的病例中具有重要诊断价值（例如，nNO正常、透射电子显微镜（TEM）正常/无诊断意义，或基因检测不完整的患者）。当采用标准化方案和盲法复核时，多中心研究显示出优异的诊断性能，灵敏度和特异性分别为96-100%和91-96%。气液界面（ALI）培养通过区分固有纤毛缺陷与继发性、炎症诱导的异常，进一步提高了准确性。越来越多的证据表明

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。