不同蛋白稳态状态驱动CFTR错折叠突变体对药理伴侣的敏感性

数据集获取

源站：https://omicsdi.org/dataset/pride/PXD032836

标准获取流程：

1. 访问源站链接，注册/登录账号；
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3. 部分平台提供 SDK，例如：
   • OpenDataLab: pip install openxlab 后 openxlab.dataset.get(...)
   • ModelScope: pip install modelscope 后 modelscope download
   • 天池: 登录后页面提供直链下载
     以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

药理学伴侣代表了一类用于治疗蛋白质错误折叠疾病的治疗化合物。其中最突出的例子是FDA批准的药理学伴侣lumacaftor（VX-809），它已经改变了囊性纤维化（CF）的治疗格局。CF是一种由囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）突变引起的致命疾病。VX-809可纠正F508del CFTR的折叠，F508del是最常见的患者突变，然而F508del对VX-809仅表现出轻微的响应。相比之下，较罕见的突变P67L和L206W对VX-809呈高响应性，而G85E则无响应。尽管VX-809在临床上取得了成功，但不同突变体易感性差异的机制来源仍不清楚。在此，我们利用相互作用组学来表征VX-809对P67L和L206W的蛋白质稳态相互作用的影响，并将其与F508del和G85E进行比较。我们确定，与F508del和G85E相比，高响应性突变P67L和L206W与蛋白酶体和自噬降解机器的相互作用减少。随后我们表明，抑制蛋白酶体会减弱P67L和L206W对VX-809的响应。

我们的数据表明，蛋白质降解在VX-809校正过程中扮演了一个此前未被识别但不可或缺的角色。此外，我们提出了一种方法，用于识别突变特异性药物治疗反应中蛋白质稳态的特征，特别是针对药理伴侣分子的响应。

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。