Gpnmb 是尼曼-匹克病C型内脏病理学的潜在标志物
该数据集包含尼曼-匹克病C型(NPC)的分子病理学数据,涉及基因表达、蛋白质水平和血浆生物标志物等多模态信息,具体包括Gpnmb基因在小鼠模型内脏组织中的上调表达、巨噬细胞实验中的诱导变化以及患者血浆中可溶性Gpnmb的检测结果,主要用于研究NPC疾病的内脏脂质积聚机制和探索Gpnmb作为潜在生物标志物的应用价值,以支持疾病诊断和治疗策略的开发。

基本信息
资源简介
Gpnmb 是尼曼-匹克病C型内脏病理学的潜在标志物
【数据集背景】
本数据集源站标题为《Gpnmb Is a Potential Marker for the Visceral Pathology in Niemann-Pick Type C Disease》。配套论文《Gpnmb Is a Potential Marker for the Visceral Pathology in Niemann-Pick Type C Disease》发表于 PLOS ONE(2016),DOI:10.1371/journal.pone.0147208。源站首次发布:2016-01-28。
【数据内容】
源站原始描述:Impaired function of NPC1 or NPC2 lysosomal proteins leads to the intracellular accumulation of unesterified cholesterol, the primary defect underlying Niemann-Pick type C (NPC) disease. In addition, glycosphingolipids (GSLs) accumulate in lysosomes as well. Intralysosomal lipid accumulation triggers the activation of a set of genes, including potential biomarkers. Transcript levels of Gpnmb have been shown to be elevated in various tissues of an NPC mouse model. We speculated that Gpnmb could s…
【数据结构与技术规格】
文件数 3 个,合计 2.57 MB。S1_Fig.tif:image/tiff,2.49 MB。S1_Table.xls:application/vnd.ms-excel,49.15 KB。S1_Text.doc:application/msword,31.23 KB。数据集 DOI:10.1371/journal.pone.0147208。
【主题与分类】
源站学科分类:Biological Sciences。主题标签:unesterified cholesterol、transcript levels、glucosylceramide synthase、intracellular accumulation、protein level、Potential Marker、gcs、Visceral Pathology、NPC mice、Gpnmb expression。
【适用方向】
源站学科分类标注为 Biological Sciences。
【获取与许可】
源站页面:https://plos.figshare.com/articles/dataset/_Gpnmb_Is_a_Potential_Marker_for_the_Visceral_Pathology_in_Niemann_Pick_Type_C_Disease_/1638237
使用许可:CC BY 4.0(https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/)。
规范引用:R. A. Marques, André; L. Gabriel, Tanit; Aten, Jan; P. A. A. van Roomen, Cindy; Ottenhoff, Roelof; Claessen, Nike; et al. (2016). Gpnmb Is a Potential Marker for the Visceral Pathology in Niemann-Pick Type C Disease. PLOS ONE. Dataset
【使用注意】
· 源站最后修改于 2023-05-30,引用时请注意版本时效。
下载信息
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使用方式
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按页面 Download 按钮获取。
数据说明
该数据集聚焦于尼曼-匹克病C型(NPC),这是一种由NPC1或NPC2溶酶体蛋白功能障碍引起的遗传性疾病,导致未酯化胆固醇和糖鞘脂在细胞内异常积聚。数据集通过实验研究,探讨了基因Gpnmb在NPC疾病内脏组织中的表达变化,包括在Npc1nih/nih小鼠模型中的蛋白质水平上调、在巨噬细胞中的诱导表达,以及在NPC患者血浆中可溶性Gpnmb的增加。数据来源于动物模型、细胞实验(如RAW264.7巨噬细胞经U18666A药物处理)和临床样本分析,并涉及糖鞘脂合成抑制实验(使用GCS抑制剂)。主要研究方向为NPC疾病的分子病理机制和生物标志物发现,旨在验证Gpnmb作为内脏脂质积聚的潜在标记物,为疾病诊断和治疗提供新见解。
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