蛋白质组装调控:肌萎缩侧索硬化症(ALS)治疗新途径
该数据集来自 Dryad,围绕肌萎缩侧索硬化症(ALS)治疗新途径的蛋白质组装调控研究,涉及靶向蛋白二硫键异构酶(PDI)的小分子药物系列

基本信息
资源简介
蛋白质组装调控:肌萎缩侧索硬化症(ALS)治疗新途径
Protein assembly modulation: A new approach to Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) therapeutics
该数据集来自 Dryad,围绕肌萎缩侧索硬化症(ALS)治疗新途径的蛋白质组装调控研究,涉及靶向蛋白二硫键异构酶(PDI)的小分子药物系列。数据覆盖家族性与散发性 ALS 细胞模型,以及携带多种 ALS 相关突变人类基因的转基因线虫、果蝇和小鼠。主题标签显示数据包含 SH-SY5Y 细胞过表达 TDP-43 的应激颗粒聚集、内源性 TDP-43 应激颗粒的高内涵成像以及核质检测,可用于 ALS 机制研究与药物活性评估(来源 DOI 解析,Creative Commons Zero v1.0 Universal 许可)。
【数据集背景】
源站首次发布:2024。
【数据内容】
源站描述(机器翻译,仅供参考):肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种神经退行性疾病,其病理生理学复杂且涉及多因素,最常见表现为运动神经元丢失。我们通过一种新型的类药小分子系列引入了一种新的 ALS 发病机制,该小分子靶向先前未被认识到的瞬时且能量依赖的多蛋白复合物中的一部分蛋白二硫键异构酶(PDI)。该药物在家族性和散发性 ALS 的细胞模型中均具有活性,在携带多种 ALS 相关突变人类基因的转基因线虫、果蝇和小鼠中也有活性。该先导化合物最初是在无细胞蛋白质合成与组装(CFPSA)系统中被鉴定为人类免疫缺陷病毒(HIV)衣壳组装的调节剂,并在细胞培养中显示出抗病毒活性。其向 ALS 治疗的推进,以及随后的分离
【主题与分类】
主题标签:Nucleocytoplasmic assay in FTD PDFs、HIV infectious virus assay、Drug Resin affinity chromatography、Chemical photocrosslinking、Western blotting、Tandem mass spectrometry、Age-synchronizing C. elegans、Swimming-induced Paralysis (SWIP) Assay、Drosophila Drug feeding assay、SODG93A Mouse Efficacy Study。本站分类:神经系统疾病。
【获取与许可】
源站页面:https://datadryad.org/dataset/doi:10.5061/dryad.fqz612k0k
使用许可:Creative Commons Zero v1.0 Universal。
下载信息
注册下载
需要注册 Kaggle 账号并登录后下载,适合需要跟踪下载记录和使用 API 的用户。
暂未开放公开下载
无需注册即可直接获取公开样本或文档,适合快速预览和评估数据集质量。
免登录当前数据集主要来源为 Kaggle 公开托管,完整影像包建议通过原始链接或 Kaggle API 获取。
使用方式
数据集获取
源站:https://doi.org/10.5061/dryad.fqz612k0k
标准获取流程:
- 访问源站链接,注册/登录账号;
- 进入数据集详情页,按页面指引申请权限或直接下载;
- 部分平台提供 SDK,例如:
- OpenDataLab:
pip install openxlab后openxlab.dataset.get(...) - ModelScope:
pip install modelscope后modelscope download - 天池: 登录后页面提供直链下载
以源站「数据下载/使用文档」页面为准。
- OpenDataLab:
数据集大小约 48.8 KB。
数据说明
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease with a complex, multifactorial pathophysiology, most commonly manifest as loss of motor neurons. We introduce a new mechanism of ALS pathogenesis via a novel drug-like small molecule series that targets a subset of protein disulfide isomerase (PDI) within a previously unappreciated transient and energy-dependent multi-protein complex. This drug was found to have activity in cellular models for both familial and sporadic ALS, as well as in transgenic worms, flies, and mice bearing a diversity of human genes with ALS-associated mutations. The hit compound was initially identified as a modulator of human immunodeficiency virus (HIV) capsid assembly in cell-free protein synthesis and assembly (CFPSA) systems, with demonstrated antiviral activity in cell culture. Its advancement for ALS-therapeutics, and subsequent separation of activity against HIV and ALS into separate chemical subseries through structure-activity-relationship optimization, may provide insights into the molecular mechanisms governing pathophysiology of disordered homeostasis relevant to ALS.
数据加载示例(图像类)
from PIL import Image
import glob, os
files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)
# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path) # 要求 子目录=类别
目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。
需要用于商业化训练或医疗器械注册(NMPA/FDA)?
公开数据往往缺乏完整的病理回证与专家标注。千方医数集依托陕川双基地与超十家三甲医院直连,提供完全合规、去标识化、支持注册级质控的专病数据集交易服务。




