人iPSC来源NPC1I1061T/I1061T i3Neurons作为NPC1疾病模型的数据
将 iPSC 分化为 i3Neurons 后，对 NPC1 糖基化、游离胆固醇积累及对已知治疗药物的反应进行了细胞表型表征，结果显示该细胞系呈现预期的 NPC1 突变蛋白特征与 NPC1 疾病表型
基本信息
资源简介
人iPSC来源NPC1I1061T/I1061T i3Neurons作为NPC1疾病模型的数据
Generation and characterization of human iPSC-derived NPC1I1061T/I10161T i3Neurons as a model for NPC1 disease
该数据集来自 data.mendeley.com，包含一份 PDF 文件，围绕表达 NPC1(I1061T/I1061T) 突变的人诱导多能干细胞（iPSC）系展开。将 iPSC 分化为 i3Neurons 后，对 NPC1 糖基化、游离胆固醇积累及对已知治疗药物的反应进行了细胞表型表征，结果显示该细胞系呈现预期的 NPC1 突变蛋白特征与 NPC1 疾病表型。该细胞系可作为 Niemann-Pick C1 型疾病的神经元模型使用（来源 Mendeley Data）。
【数据集背景】
源站首次发布：2026-02-04。
【数据内容】
源站描述（机器翻译，仅供参考）：本手稿描述了表达 NPC1 突变形式的一种诱导多能干细胞（iPSC）系的建立。该变异 NPC1(I1061T/I1061T) 是 NPC1 患者中常见的 NPC1 致病性变异。在将 iPSC 分化为 i3Neurons 后，我们针对 NPC1 的糖基化、游离胆固醇的积累以及对已知治疗药物的反应，对细胞表型进行了表征。结果表明，该细胞系表现出 NPC1(I1061/I1061T) 突变蛋白的预期特征，从而在这些细胞中形成 NPC1 疾病表型。这一新细胞系可作为 Niemann-Pick 病 C1 型的神经元模型使用。
【数据结构与技术规格】
文件数 1 个，合计 1.80 MB。数据集 DOI：10.17632/sctxy3sm9w.1。
【主题与分类】
主题标签：NPC1疾病、Niemann-Pick C1型、iPSC、i3Neurons、神经系统疾病、细胞表型。本站分类：神经系统疾病。
【获取与许可】
源站页面：https://data.mendeley.com/datasets/sctxy3sm9w
下载信息
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数据集获取
源站：https://data.mendeley.com/datasets/sctxy3sm9w
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- 进入数据集详情页，按页面指引申请权限或直接下载；
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- OpenDataLab:
pip install openxlab后openxlab.dataset.get(...) - ModelScope:
pip install modelscope后modelscope download - 天池: 登录后页面提供直链下载
以源站「数据下载/使用文档」页面为准。
- OpenDataLab:
数据集大小约 1.8 MB。
数据说明
Niamh Cawley (2026). Generation and characterization of human iPSC-derived NPC1I1061T/I10161T i3Neurons as a model for NPC1 disease [Dataset]. http://doi.org/10.17632/sctxy3sm9w.1
数据加载示例（图像类）
from PIL import Image
import glob, os
files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)
# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path) # 要求 子目录=类别
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