iPSC来源的内皮细胞在人类Hutchinson–Gilford早衰综合征中的功能障碍
该数据集包含了从Hutchinson-Gilford早衰综合征患者和健康对照者来源的诱导多能干细胞分化的内皮细胞的实验数据，涵盖细胞形态、增殖、功能及分子特征等多模态信息，主要用于研究早衰症血管病变机制、评估内皮细胞功能障碍，并为开发针对该罕见病的治疗策略提供实验依据。
基本信息
资源简介
iPSC来源的内皮细胞在人类Hutchinson–Gilford早衰综合征中的功能障碍
【数据集背景】
本数据集源站标题为《Dysfunction of iPSC-derived endothelial cells in human Hutchinson–Gilford progeria syndrome》。配套论文《Dysfunction of iPSC-derived endothelial cells in human Hutchinson–Gilford progeria syndrome》发表于 Cell Cycle（2019），DOI：10.1080/15384101.2019.1651587。项目资助方：This work was supported by the National Institutes of Health, the Progeria Research Foundation, the Cullen Trust for Health Care and the American Heart Association.。源站首次发布：2019-08-14。
【数据内容】
源站原始描述：Children with Hutchinson–Gilford progeria syndrome (HGPS) succumb to myocardial infarction and stroke in their teen years. Endothelial dysfunction is an early event in more common forms of atherosclerosis. Endothelial pathobiology may contribute to HGPS, but a comprehensive characterization of endothelial function in HGPS has not been performed. iPSCs derived from fibroblasts of HGPS patients or unaffected relatives were differentiated into endothelial cells (ECs). Immunofluorescent signal of th…
【数据结构与技术规格】
文件数 4 个，合计 28.85 MB。kccy_a_1651587_sm5840.docx：application/vnd.openxmlformats-officedocument.wordprocessingml.document，12.25 KB。kccy_a_1651587_sm8840.docx：application/vnd.openxmlformats-officedocument.wordprocessingml.document，13.69 KB。数据集 DOI：10.6084/m9.figshare.9616169.v1。
【主题与分类】
源站学科分类：Biochemistry、Medicine、Cell Biology、Genetics、Molecular Biology、Neuroscience。主题标签：Progeria、endothelium、dysfunction、telomeres、iPSC、endothelial cells。
【适用方向】
源站学科分类标注为 Biochemistry、Medicine、Cell Biology、Genetics、Molecular Biology、Neuroscience。
【获取与许可】
源站页面：https://tandf.figshare.com/articles/dataset/Dysfunction_of_iPSC-derived_endothelial_cells_in_human_Hutchinson_Gilford_progeria_syndrome/9616169
使用许可：CC BY 4.0（https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/）。
规范引用：Dysfunction of iPSC-derived endothelial cells in human Hutchinson–Gilford progeria syndrome. Taylor & Francis. Matrone, Gianfranco; Thandavarayan, Rajarajan A; Walther, Brandon K; Meng, Shu; Mojiri, Anahita; Cooke, John P
【使用注意】
· 源站最后修改于 2023-05-31，引用时请注意版本时效。
下载信息
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使用方式
数据集获取（Figshare）
按页面 Download 按钮获取。
数据说明
该数据集聚焦于Hutchinson-Gilford早衰综合征（HGPS），这是一种罕见的遗传性疾病，患者通常在青少年时期因心肌梗死和中风而死亡。研究通过从HGPS患者和健康对照者的成纤维细胞中诱导多能干细胞（iPSCs），并将其分化为内皮细胞（ECs），系统分析了HGPS来源内皮细胞的形态、功能和分子特征。数据内容包括免疫荧光染色、流式细胞术、细胞增殖、一氧化氮生成、基质胶网络形成能力、体内血管生成实验以及端粒长度测量等多模态实验数据。这些数据揭示了HGPS内皮细胞存在核形态异常、端粒缩短、增殖能力下降和功能受损等病理表型。该数据集为研究早衰症血管病变机制、开发针对内皮功能障碍的治疗策略提供了重要资源，主要应用于心血管疾病、干细胞模型和罕见病研究领域。
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