脊索瘤 (Chordoma)

脊索瘤是一种起源于胚胎脊索残余组织的低度恶性骨肿瘤,好发于脊柱两端,尤以骶骨和颅底斜坡最为常见。肿瘤生长缓慢,但具有局部侵袭性,可破坏骨质并压迫周围神经结构,导致疼痛、神经功能障碍及局部肿块。典型临床表现因部位不同而异,骶骨脊索瘤常引起腰骶痛、下肢麻木及大小便障碍,颅底脊索瘤多表现为头痛、复视及鼻塞等颅神经受压症状。诊断主要依靠影像学检查(MRI、CT)及病理活检,免疫组化标记物如brachyury具有诊断特异性。治疗以整块手术切除为核心,术后常辅以放射治疗以降低局部复发率,靶向与免疫治疗是当前研究热点。该病复发率高,需长期随访监测。

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