造血干细胞移植治疗常见变异型免疫缺陷病及其他原发性免疫调节障碍自身免疫表现

该数据集来自 clinicaltrials.gov,聚焦于常见变异型免疫缺陷病(CVID)及其他原发性免疫调节障碍(PIRD)自身免疫表现患者接受造血干细胞移植(HSCT)的临床研究

Paul SzabolcsPaul Szabolcs
clinicaltrials
浏览 13
基因组分类Common Variable Immunodeficiency (CVID)Primary Immune Regulatory DisorderImmune DysregulationDiGeorge SyndromeSTAT 1 Gain of FunctionSTAT 3 Gain of FunctionHypomorphic RAG1 DeficiencyCD40 Ligand DeficiencyGATA2 Associated ImmunodeficiencyCD40 DeficiencyHypomorphic RAG2 DeficiencyOmenn Syndrome
Hematopoietic Stem Cell Transplantation (HSCT) for Common Variable Immunodeficiency (CVID) and Other Autoimmune Manifestations of Primary Immune Regulatory Disorders (PIRD)

基本信息

模态
基因组
任务类型
分类
创建/更新时间
2026-10-09

资源简介

造血干细胞移植治疗常见变异型免疫缺陷病及其他原发性免疫调节障碍自身免疫表现

该数据集来自 clinicaltrials.gov,聚焦于常见变异型免疫缺陷病(CVID)及其他原发性免疫调节障碍(PIRD)自身免疫表现患者接受造血干细胞移植(HSCT)的临床研究。覆盖病种包括 CVID、PIRD、免疫失调、DiGeorge 综合征、STAT1 和 STAT3 功能获得性突变、低效 RAG1 缺陷及 CD40 配体缺陷。研究为单中心、开放标签、非随机 II 期试验,受试者接受全相合或部分相合 HLA 的异基因干细胞移植,预处理方案包含 alemtuzumab、ATG、氟达拉滨、美法仑及全身照射。数据可用于评估移植疗效与安全性(来源 clinicaltrials.gov)。

【数据内容】

源站描述(机器翻译,仅供参考):病症:常见变异型免疫缺陷病(CVID)、原发性免疫调节障碍、免疫失调、DiGeorge 综合征、STAT 1 功能获得性突变、STAT 3 功能获得性突变、低效 RAG1 缺陷、CD40 配体缺陷。采用减低强度预处理的造血干细胞移植(HSCT)已被证明是纠正许多此类可遗传免疫缺陷(常见变异型免疫缺陷病(CVID)及其他原发性免疫调节障碍(PIRD)的自身免疫表现)的最佳确定性疗法。这是一项单中心、开放标签、非随机的 II 期研究,受试者接受异基因、完全(8/8 相合)或部分人类白细胞抗原(HLA)相合(6-7/8 HLA 相合)的干细胞移植,预处理方案为 alemtuzumab/Campath、抗胸腺细胞球蛋白/兔(ATG)、氟达拉滨和美法仑以及全身照射

【主题与分类】

主题标签:Common Variable Immunodeficiency (CVID)、Primary Immune Regulatory Disorder、Immune Dysregulation、DiGeorge Syndrome、STAT 1 Gain of Function、STAT 3 Gain of Function、Hypomorphic RAG1 Deficiency、CD40 Ligand Deficiency、GATA2 Associated Immunodeficiency、CD40 Deficiency。本站分类:肌肉骨骼系统疾病。

【获取与许可】

源站页面:https://clinicaltrials.gov/study/NCT07284641

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    • 天池: 登录后页面提供直链下载
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数据说明

疾病:常见变异型免疫缺陷病(CVID)、原发性免疫调节障碍、免疫失调、DiGeorge综合征、STAT1功能获得性突变、STAT3功能获得性突变、亚效型RAG1缺陷、CD40配体缺陷。已证实,采用减低强度预处理的造血干细胞移植(HSCT)是纠正多种此类可遗传免疫缺陷的最佳根治性疗法(常见变异型免疫缺陷病(CVID)及其他原发性免疫调节障碍(PIRD)的自身免疫表现)。这是一项单中心、开放标签、非随机II期研究,受试者接受同种异体、完全相合(8/8相合)或部分人类白细胞抗原(HLA)相合(6-7/8 HLA相合)的干细胞移植,预处理方案为阿仑单抗/Campath、抗胸腺细胞球蛋白/兔源(ATG)、氟达拉滨、美法仑及全身照射(TBI)。移植物来源包括来自亲缘或非亲缘供者的骨髓或动员外周血干细胞。干细胞输注后,受试者按标准诊疗实践接受为期2年的随访。

数据加载示例(图像类)

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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