人类RAG缺陷的多组学研究:揭示免疫失调的独特模式与共同炎症特征
该数据集来自 search.dataone.org,聚焦人类 RAG 缺陷的多组学研究。通过对一大组 RAG 突变患者应用多组学方法,刻画不同 RAG 缺陷形式相关的免疫病理

基本信息
资源简介
人类RAG缺陷的多组学研究:揭示免疫失调的独特模式与共同炎症特征
Multi-omics dissection of human RAG deficiency reveals distinctive patterns of immune dysregulation but a common inflammatory signature
该数据集来自 search.dataone.org,聚焦人类 RAG 缺陷的多组学研究。通过对一大组 RAG 突变患者应用多组学方法,刻画不同 RAG 缺陷形式相关的免疫病理。数据涵盖 T、B 细胞发育缺陷、免疫失调特征、自身抗体产生、TH2 偏移与炎症特征、TH1 谱以及 CITE-seq 分析所定义的细胞谱系特异性贡献,可用于研究 RAG 缺陷的免疫失调机制与炎症特征(来源 DataONE)。
【数据内容】
源站描述(机器翻译,仅供参考):人类 RAG 缺陷可能表现出不同的临床和免疫学表型。通过对一大组 RAG 突变患者应用多组学方法,我们旨在刻画与各种形式 RAG 缺陷相关的免疫病理。在所有表型中均观察到 T 细胞和 B 细胞发育缺陷;然而,由亚效突变导致的 RAG 缺陷患者可产生带有免疫失调特征的 T 细胞和 B 细胞,并产生针对广泛自身抗原(包括 I 型干扰素)的自身抗体。TH2 偏移和显著的炎症特征刻画了 Omenn 综合征,而泄漏型 RAG 缺陷则与血液和组织中的 TH1 谱相关。CITE-seq 分析有助于界定细胞谱系特异性贡献,这些贡献与人类 RAG 缺陷表型相关的不同免疫病理有关,openi
【主题与分类】
主题标签:CITEseq、Immunology、scRNAseq、immunodeficiency、Serum proteins。本站分类:免疫系统疾病。
【获取与许可】
源站页面:https://search.dataone.org/view/sha256%3A070c76bc31a7988ea7d2e211bcf083e7e82deea53bc7d6b032b8fbe54fbe599a
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- OpenDataLab:
数据说明
人类RAG缺陷可能表现出不同的临床和免疫表型。通过对一大组RAG突变患者应用多组学方法,我们旨在表征与各种形式RAG缺陷相关的免疫病理学。在所有表型中均观察到T细胞和B细胞发育缺陷;然而,由于亚效突变导致RAG缺陷的患者能够生成具有免疫失调特征的T细胞和B细胞,并产生针对广泛自身抗原(包括I型干扰素)的自身抗体。TH2偏移和显著的炎症特征是Omenn综合征的特点,而泄漏型RAG缺陷则与血液和组织中的TH1型特征相关。CITE-seq分析有助于界定细胞谱系特异性对与人类RAG缺陷表型相关的不同免疫病理学的贡献,为靶向药物干预开辟了前景。我们的结果表明,所有RAG突变患者…,SOMAscan(SomaLogic)被用于测量来自20名RAG患者(CID、LS、OS和SCID组各5名)和12名健康供者血浆中的1,305种人类蛋白质分析物。
样本数据经过归一化处理,以消除同一运行内的杂交变异。随后,基于每个板进行了整体缩放,以消除不同运行间的总体强度差异。之后,对不同样本类型进行了中位数归一化,以消除运行内的其他测定偏差。
人类RAG缺陷的多组学剖析揭示了免疫失调的独特模式,但具有共同的炎症特征 https://doi.org/10.5061/dryad.cfxpnvxg3
数据和文件结构描述
在存放的数据集中,使用SOMAscan(SomaLogic)技术测量了20名RAG患者(CID、LS、OS和SCID组各5名)和12名健康对照者血浆中的1,305种人类蛋白质分析物。数据为来自SOMAscan p的归一化相对荧光单位。
数据加载示例(图像类)
from PIL import Image
import glob, os
files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)
# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path) # 要求 子目录=类别
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