巴德特-别德尔综合征患者尿液蛋白质组学数据：尿液纤维连接蛋白丰度与估算肾小球滤过率下降的相关性研究

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该数据集是针对巴德特-别德尔综合征（BBS）患者的尿液蛋白质组学研究。数据集包含14名BBS患者（7男7女）和20名年龄匹配的健康对照者的尿液蛋白质谱数据。数据通过蛋白质组学分析技术获取，并基于CKD-EPI公式估算肾小球滤过率（eGFR），同时回顾性计算了平均每年eGFR下降值（ΔeGFR），随访期平均为4年。研究共识别出42种在BBS患者尿液中显著过表达或低表达的蛋白质，这些蛋白质主要涉及纤维化、细胞粘附和细胞外基质组织等生物学过程。统计分析显示尿液纤维连接蛋白（u-FN）丰度与eGFR下降呈显著负相关。该数据集主要用于探索BBS患者肾脏疾病的病理机制，识别疾病特异性蛋白质谱和肾功能障碍的尿液生物标志物，为临床预测和干预提供依据。