珍珠与牡蛎：青少年发病的肾上腺脊髓神经病变及停滞性脑型肾上腺脑白质营养不良
该数据集包含肾上腺脑白质营养不良及其亚型的临床病例数据，涵盖文本形式的病例描述、神经影像学特征及实验室检查结果，主要应用于遗传性神经代谢病如肾上腺脊髓神经病变和脑型肾上腺脑白质营养不良的诊断研究，通过分析病理机制、临床表现和MRI影像，支持神经疾病早期识别与治疗策略探索。
基本信息
资源简介
珍珠与牡蛎：青少年发病的肾上腺脊髓神经病变及停滞性脑型肾上腺脑白质营养不良
【数据集背景】
本数据集源站标题为《Pearls & Oy-sters: Adolescent-onset adrenomyeloneuropathy and arrested cerebral adrenoleukodystrophy》。
【数据内容】
源站原始描述：Pearls: Defects in peroxisomal transport interferes with β-oxidation of very long chain fatty acids (VLCFAs). Subsequent VLCFA accumulation triggers a cascade of events that eventually leads to adrenoleukodystrophy (ALD). Attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD) can be one of the early manifestations of childhood cerebral ALD (CCALD). Patients with adrenomyeloneuropathy (AMN) may have signs of occult self-halted CCALD on MRI, which can help point to a diagnosis of AMN. Oy-sters: AMN can…
【主题与分类】
主题标签：VLCFA、Leukodystrophies、adrenomyeloneuropathy、X-linked adrenoleukodystrophy、ABCD1。
【获取与许可】
源站页面：https://search.dataone.org/view/sha256:eeeeaf2c6e84fca55b3d536c71766bc0360cc95528f415eb36c8cfa066b65799
下载信息
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使用方式
数据集获取
标准获取流程：
- 访问源站链接，注册/登录账号；
- 进入数据集详情页，按页面指引申请权限或直接下载；
- 部分平台提供 SDK，例如：
- OpenDataLab:
pip install openxlab后openxlab.dataset.get(...) - ModelScope:
pip install modelscope后modelscope download - 天池: 登录后页面提供直链下载
以源站「数据下载/使用文档」页面为准。
- OpenDataLab:
数据说明
该数据集聚焦于肾上腺脑白质营养不良（ALD）及其亚型，特别是青少年发病的肾上腺脊髓神经病变（AMN）和停滞性脑型肾上腺脑白质营养不良（CCALD）。数据集包含临床病例信息，涉及过氧化物酶体转运缺陷导致极长链脂肪酸（VLCFAs）β-氧化受阻、VLCFAs积累引发ALD的病理机制。数据涵盖临床表现（如注意缺陷/多动障碍可能是CCALD的早期表现）、神经影像学特征（如MRI显示隐匿性自限性CCALD可提示AMN诊断），以及实验室检查结果（如肾上腺功能不全患者血压、血糖和电解质可能正常）。数据来源于医学病例报告或临床研究，主要应用于神经代谢疾病诊断、神经影像学分析及遗传性神经疾病研究方向。
数据加载示例（图像类）
from PIL import Image
import glob, os
files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)
# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path) # 要求 子目录=类别
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