法布雷病心脏变异型CVI改变的前瞻性多中心观察性队列研究
该数据集来自 clinicaltrials.gov，属于循环系统疾病/心力衰竭分类，聚焦 Fabry Disease 心脏变异型
基本信息
资源简介
法布雷病心脏变异型CVI改变的前瞻性多中心观察性队列研究
该数据集来自 clinicaltrials.gov，属于循环系统疾病/心力衰竭分类，聚焦 Fabry Disease 心脏变异型。源站描述指出 Fabry 病为罕见的 X 连锁溶酶体贮积病，由 GLA 基因突变导致 α-Gal A 酶活性降低或缺失，引起 GL3 及 Lyso-GL-3 在多器官蓄积，可累及神经、肾脏、心脏、皮肤、胃肠及眼部，严重者出现心脑血管并发症或终末期肾病甚至早逝。数据集可用于相关观察性研究（来源 clinicaltrials.gov）。
【数据内容】
源站描述（机器翻译，仅供参考）：疾病：Fabry Disease, Cardiac Variant。Fabry病（FD）是一种罕见的X连锁溶酶体贮积病，由α-半乳糖苷酶A（GLA）基因突变引起，导致α-半乳糖苷酶A（α-Gal A）酶活性降低或检测不到，从而引起三己糖酰基鞘脂（GL3）及其脱酰基形式三己糖酰基鞘氨醇（Lyso-GL-3）在多器官中进行性蓄积，造成神经、肾脏、心脏、皮肤、胃肠道和眼部表现，甚至导致危及生命的并发症。重症病例可见心脑血管并发症（即心力衰竭、卒中）或终末期肾病甚至过早死亡。男性患者预期寿命缩短15~20年，女性患者缩短6~10年。FD的确切患病率目前未知。基于估计患病率为1：
【主题与分类】
主题标签：Fabry Disease, Cardiac Variant。本站分类：循环系统疾病/心力衰竭。
【获取与许可】
源站页面：https://clinicaltrials.gov/study/NCT06512571
下载信息
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数据集获取
源站：https://clinicaltrials.gov/study/NCT06512571
标准获取流程：
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- 进入数据集详情页，按页面指引申请权限或直接下载；
- 部分平台提供 SDK，例如：
- OpenDataLab:
pip install openxlab后openxlab.dataset.get(...) - ModelScope:
pip install modelscope后modelscope download - 天池: 登录后页面提供直链下载
以源站「数据下载/使用文档」页面为准。
- OpenDataLab:
数据说明
疾病：法布雷病，心脏变异型。法布雷病（FD）是一种罕见的X连锁溶酶体贮积病，由α-半乳糖苷酶A（GLA）基因突变引起，导致α-半乳糖苷酶A（α-Gal A）酶活性降低或无法检测到，进而引起三己糖酰基鞘脂（GL3）及其脱酰基形式三己糖酰基鞘氨醇（Lyso-GL-3）在多器官中进行性蓄积，造成神经、肾脏、心脏、皮肤、胃肠道和眼部表现，甚至导致危及生命的并发症。重症病例可出现心脑血管并发症（即心力衰竭、卒中等）或终末期肾病甚至过早死亡。男性患者预期寿命缩短15~20年，而女性患者预期寿命缩短6~10年。FD的确切患病率目前尚不清楚。根据估计患病率1：60,000，中国约有23,000名FD患者。FD的临床表现多样且非特异性，在无FD家族史的情况下，临床表现不典型的患者可能被误诊。
在FD患者中，心脏受累的识别率可高达68%，显著高于其他器官；在不明原因的左心室肥厚（LVH）/肥厚型心肌病的成人患者中，FD的筛查阳性率为0.9%。心血管疾病是FD心肌病患者的主要死因（40.2%）。《2020年法布雷病心血管表现管理专家共识文件》建议对疑似LVH患者进行早期筛查以实现早期诊断。因此，加强对LVH高危患者的筛查策略将改善中国FD的诊断和治疗。
数据加载示例（图像类）
from PIL import Image
import glob, os
files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)
# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path) # 要求 子目录=类别
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