PRJEB81509：心脏淀粉样变性小鼠模型
免疫球蛋白轻链（LC）淀粉样变性（AL）是最常见的系统性淀粉样变性类型之一。缺乏可靠的体内模型阻碍了在生理背景下对该疾病的研究
基本信息
资源简介
PRJEB81509：心脏淀粉样变性小鼠模型
PRJEB81509 是一个关于心脏淀粉样变性小鼠模型的数据集，收录于本站循环系统疾病 / 其他分类，来源为 ebi.ac.uk。该数据集围绕免疫球蛋白轻链（LC）淀粉样变性（AL）这一最常见的系统性淀粉样变性类型之一展开。由于该疾病长期缺乏可靠的体内模型，在生理背景下开展研究受到阻碍，相关研究团队建立了转基因小鼠模型，使其产生大量人源 AL 游离轻链。该模型为在活体生理环境中观察 AL 淀粉样变性的发生过程提供了实验工具，数据集即围绕这一模型的构建与表征产生。
【数据集背景】
免疫球蛋白轻链（LC）淀粉样变性（AL）是最常见的系统性淀粉样变性类型之一。该疾病研究长期受制于缺乏可靠的体内模型，难以在生理背景下观察疾病的发生与进展。为应对这一问题，研究团队开发了转基因小鼠模型，使小鼠产生高水平的人源 AL 游离轻链。该模型的特点是：小鼠极少自发发生 AL 淀粉样变性，且不因循环中的淀粉样变性轻链而表现出器官毒性；但在单次注射由人源轻链可变区（VL）构成的淀粉样纤维或可溶性 VL 后，小鼠会出现淀粉样沉积，且主要沉积于心脏。这一模型因此可用于在体内条件下研究淀粉样纤维形成与心脏受累的过程。
【数据内容】
该数据集对应的研究内容涉及转基因小鼠模型产生人源 AL 游离轻链，以及在该模型中进行淀粉样纤维或可溶性 VL 注射后诱发的淀粉样沉积。源站描述指出，沉积主要发生在心脏；纤维中轻链的生化组成与片段化模式与人 AL 纤维高度相似，支持淀粉样纤维形成机制具有保守性。淀粉样变性阳性小鼠还出现早期心脏功能障碍，表现为 NT-proBNP 升高和舒张功能障碍。除上述描述外，数据集所包含的具体样本数量、测序数据类型、文件格式与数据规模等信息，源站未提供。
【采集与来源】
该数据集来源于 ebi.ac.uk，英文名称为 PRJEB81509: Mouse model of Cardiac amyloidosis。其研究对象为产生高水平人源 AL 游离轻链的转基因小鼠模型，涉及淀粉样纤维（由人源轻链可变区 VL 构成）或可溶性 VL 的单次注射，以及随后对淀粉样沉积和心脏功能表现的观察。关于样本采集的具体流程、测序平台、试剂与实验条件等细节，源站未提供。
【适用场景】
该数据集适用于与 AL 淀粉样变性体内模型相关的研究场景，包括在生理背景下研究淀粉样纤维的形成机制、观察轻链在纤维中的生化组成与片段化特征、分析淀粉样沉积主要累及心脏的表现，以及研究淀粉样变性阳性小鼠早期心脏功能障碍（如 NT-proBNP 升高与舒张功能障碍）等。由于模型小鼠极少自发发生 AL 淀粉样变性且不表现循环轻链所致的器官毒性，该模型适合在诱发条件下开展对照性研究。其他具体应用方向源站未提供。
【使用方法】
源站未提供该数据集的具体使用方法，包括数据下载方式、文件组织说明、分析流程与软件工具等均未说明。
【质量与限制】
源站描述强调，该模型中纤维的轻链生化组成与片段化模式与人 AL 纤维高度相似，支持机制保守性的判断；同时模型需要单次注射淀粉样纤维或可溶性 VL 才能诱发沉积，且小鼠极少自发发生 AL 淀粉样变性。除上述内容外，源站未提供关于数据质量评估、样本量、批次效应或其它使用限制的说明。
【引用与许可】
源站未提供该数据集的引用方式与许可信息。
下载信息
注册下载
需要注册 Kaggle 账号并登录后下载，适合需要跟踪下载记录和使用 API 的用户。
暂未开放公开下载
无需注册即可直接获取公开样本或文档，适合快速预览和评估数据集质量。
免登录当前数据集主要来源为 Kaggle 公开托管，完整影像包建议通过原始链接或 Kaggle API 获取。
使用方式
数据集获取
源站：https://ebi.ac.uk/ena/browser/view/PRJEB81509
标准获取流程：
- 访问源站链接，注册/登录账号；
- 进入数据集详情页，按页面指引申请权限或直接下载；
- 部分平台提供 SDK，例如：
- OpenDataLab:
pip install openxlab后openxlab.dataset.get(...) - ModelScope:
pip install modelscope后modelscope download - 天池: 登录后页面提供直链下载
以源站「数据下载/使用文档」页面为准。
- OpenDataLab:
数据说明
免疫球蛋白轻链（LC）淀粉样变性（AL）是最常见的系统性淀粉样变性类型之一。缺乏可靠的体内模型阻碍了在生理背景下对该疾病的研究。我们开发了一种转基因小鼠模型，该模型能产生大量人AL游离轻链（LC）。虽然小鼠极少自发发生AL淀粉样变性，且由于循环中的致淀粉样变性轻链而未表现出器官毒性，但单次注射由人轻链可变区（VL）组成的淀粉样纤维或可溶性VL后，可导致淀粉样沉积物形成，主要沉积于心脏。纤维中轻链的生化组成及片段化模式与人AL纤维高度相似，提示淀粉样纤维形成机制具有保守性。淀粉样变性阳性小鼠还出现早期心功能障碍，表现为NT-proBNP升高、舒张功能障碍及细胞外基质重塑。总体而言，该转基因小鼠密切再现了人类心脏AL淀粉样变性，并表明轻链的部分降解可在体内启动淀粉样纤维的形成。
AL淀粉样纤维的积累，而非可溶性轻链，驱动了初始的心脏功能障碍。这一模型填补了AL淀粉样变性研究及新疗法临床前评估领域的重要空白。
数据加载示例（图像类）
from PIL import Image
import glob, os
files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)
# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path) # 要求 子目录=类别
目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。
需要用于商业化训练或医疗器械注册（NMPA/FDA）？
公开数据往往缺乏完整的病理回证与专家标注。千方医数集依托陕川双基地与超十家三甲医院直连，提供完全合规、去标识化、支持注册级质控的专病数据集交易服务。
