Diacerin治疗单纯性大疱性表皮松解症

数据集获取

源站：https://clinicaltrials.gov/study/NCT02470689

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数据说明

疾病：单纯性大疱性表皮松解症。Dowling-Meara型单纯性大疱性表皮松解症（EBS-DM）是EBS中最严重的亚型之一。轻微创伤后皮肤和黏膜出现水疱和糜烂，是角蛋白5（K5）或角蛋白14（K14）基因显性遗传突变的结果，这两个基因编码构成基底角质形成细胞中间丝（IF）网络的蛋白质。常染色体显性突变导致蛋白质构象改变和自身聚集增加。在应激状态下，聚集体出现在细胞质周边，随后导致IF网络解体与崩溃。临床上，患者在轻微创伤后出现皮肤和黏膜水疱，因疼痛和瘙痒导致生活质量受损。对Dowling-Meara角质形成细胞的体外研究显示，促炎细胞因子白细胞介素-1β（IL-1β）显著上调。除了IL-1β在创伤时的旁分泌作用（例如吸引淋巴细胞、激活真皮成纤维细胞）外，IL-1β还通过c-jun N端激酶（JNK）应激通路激活角质形成细胞。

该通路的激活导致多种转录因子活化，并增强多种基因的转录，如基质金属蛋白酶、激肽释放酶，还包括IL-1ß本身和K14。有趣的是，这种激活状态是组成性的，并且在非病变部位的角度形成细胞中也有发现。似乎在显性Dowling-Meara突变存在的情况下，IL-1ß和K14的上调会导致正反馈环路，可能加重EBS-DM表型。使用IL-1ß中和抗体（IL-1Ab）或小分子双醋瑞因 impairing IL1ß信号传导时，IL-1ß和K14的表达水平降低，且角度形成细胞在体外对热休克的敏感性大大降低，这一事实有力地佐证了上述观点。此外，JNK的激活水平与

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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