先天性肾上腺增生症中的盐耗、水钠平衡与氟氢可的松需求量

该数据集来自 clinicaltrials.gov,聚焦先天性肾上腺增生症(CAH)的严重盐耗型。其核心问题是维持钠平衡的病理生理机制尚不明确,新生儿期治疗管理亦缺乏充分研究

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clinicaltrials
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其他Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH)
Salt Wasting, Hydro-sodium Balance and Fludrocortisone Requirement in Congenital Adrenal Hyperplasia

基本信息

模态
其他
创建/更新时间
2026-10-12

资源简介

先天性肾上腺增生症中的盐耗、水钠平衡与氟氢可的松需求量

该数据集来自 clinicaltrials.gov,聚焦先天性肾上腺增生症(CAH)的严重盐耗型。其核心问题是维持钠平衡的病理生理机制尚不明确,新生儿期治疗管理亦缺乏充分研究。虽然已有关于氢化可的松替代治疗的共识指南,但盐皮质激素替代与补钠目前仍依据体重增长和肾素水平经验性调整。CAH 患者存在较高的不良心血管结局风险,可能与糖皮质激素和/或盐皮质激素使用相关。该数据可用于研究 CAH 水钠平衡、氟氢可的松需求量及治疗优化(来源 clinicaltrials.gov)。

【数据内容】

源站描述(机器翻译,仅供参考):条件:先天性肾上腺增生症(CAH)。先天性肾上腺增生症的严重盐耗型在维持钠平衡方面是一项挑战。这种钠平衡受损的病理生理机制仍研究不足,其治疗管理同样如此,尤其是在新生儿期。已针对氢化可的松替代治疗建立共识实践指南,以维持对垂体-肾上腺轴的负反馈,从而防止男性化和过度生长速度。然而,盐皮质激素替代和补钠目前是根据体重增长和肾素水平经验性调整的。CAH 治疗的这一关键部分亟需改进。特别是,CAH 患者具有较高的不良心血管结局风险,这可能与过量的糖皮质激素和/或盐

【主题与分类】

主题标签:Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH)。本站分类:泌尿生殖系统疾病。

【获取与许可】

源站页面:https://clinicaltrials.gov/study/NCT03550261

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数据说明

疾病:先天性肾上腺增生症(CAH)。先天性肾上腺增生症的严重失盐型在维持钠平衡方面是一项挑战。这种钠平衡受损的病理生理学及其治疗管理,尤其是在新生儿期,目前仍研究不足。已建立共识实践指南用于氢化可的松替代治疗,以维持对垂体-肾上腺轴的负反馈,从而防止男性化和过度生长速度。然而,盐皮质激素替代和钠补充目前是根据体重增长和肾素水平经验性调整的。CAH治疗的这一重要部分亟需改进。特别是,CAH患者具有更高的不良心血管结局风险,这可能与早期婴儿期过度的糖皮质激素和/或盐皮质激素暴露有关,而非与患者的基因型有关。

一项针对经典型先天性肾上腺皮质增生症(CAH)新生儿的临床人体研究,将采用液相色谱-串联质谱(LC-MS/MS)技术,前瞻性评估出生后前六个月期间、治疗前及治疗中的血浆和尿液类固醇谱(前体及替代激素,尤其是氟氢可的松剂量);并与基因型进行相关性分析。三十名被诊断为重型CAH的新生儿(男孩和女孩),在以下5家法国参考三级中心之一接受随访:巴黎Robert Debré医院;巴黎Necker医院;Le Kremlin-Bicetre的Bicetre医院;巴黎Trousseau医院;里昂医院,将被纳入研究并随访六个月。纳入期为24个月。所有儿童的基因分型将在里昂进行。该项目将有助于更好地理解CAH新生儿的钠处理及类固醇分泌和排泄特征,从而改善盐皮质激素替代治疗的管理。

数据加载示例(图像类)

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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