Sézary综合征

Sézary综合征是一种罕见的侵袭性皮肤T细胞淋巴瘤，以红皮病、淋巴结肿大和外周血中循环Sézary细胞为特征。该病与蕈样肉芽肿密切相关，同属原发性皮肤T细胞淋巴瘤，发病机制涉及CD4+记忆T细胞的恶性增殖与皮肤归巢。典型临床表现包括弥漫性红斑、剧烈瘙痒、脱屑、掌跖角化、脱发及甲营养不良，常伴全身免疫功能紊乱。诊断依赖外周血Sézary细胞计数、流式细胞术免疫表型分析及TCR基因重排检测。治疗策略涵盖体外光化疗、干扰素、维A酸、靶向CCR4的莫格利珠单抗及造血干细胞移植，临床管理强调多学科协作。在科研与数据平台中，Sézary综合征作为明确疾病实体，常用于皮肤淋巴瘤亚型分析、生物标志物探索及新型免疫治疗研究。