天疱疮

天疱疮是一种罕见的自身免疫性大疱性疾病，主要因针对表皮细胞间桥粒芯蛋白（尤其是桥粒芯蛋白1和3）的自身抗体产生，导致棘层松解，形成松弛易破的水疱和大疱，破溃后遗留疼痛性糜烂。该病常累及口腔等黏膜部位，临床可分为寻常型、增殖型、落叶型及红斑型等。诊断依赖典型临床特征、组织病理棘层松解、直接免疫荧光示细胞间IgG/C3沉积，以及血清学检测特异性抗体。治疗以糖皮质激素与免疫抑制剂为主，利妥昔单抗等生物制剂的应用显著提高了疗效并减少了长期副作用。