10例成人线性IgA大疱性自身免疫性疾病的回顾性研究
该数据集包含10例成人线性IgA大疱性自身免疫性疾病患者的回顾性临床资料，数据模态为临床表格（含人口统计学、临床表现、免疫荧光检测结果及治疗信息），主要用于分析该罕见自身免疫性皮肤病的流行病学特征、临床异质性、诊断依据（特别是直接免疫荧光显示的基底膜带线性IgA沉积模式）以及治疗反应，为疾病研究和临床实践提供数据支持。
基本信息
资源简介
10例成人线性IgA大疱性自身免疫性疾病的回顾性研究
【数据集背景】
本数据集源站标题为《Estudio retrospectivo de 10 pacientes adultos con enfermedad ampollar autoinmune por inmunoglobulina A lineal》。源站首次发布：2023-12-27。
【数据内容】
源站原始描述：Antecedentes: la enfermedad ampollar autoinmune por IgA lineal (EIAL) es una afección adquirida, crónica, poco frecuente, que cursa con ampollas subepidérmicas y presencia de depósitos de IgA en un patrón lineal, en la zona de la membrana basal (ZMB), observados por inmunofluorescencia directa (IFD) o técnicas inmunohistoquímicas. Objetivo: determinar las características epidemiológicas y clínicas, y la respuesta al tratamiento de pacientes con EIAL. Diseño: estudio descriptivo, observacional y…
【数据结构与技术规格】
文件数 1 个，合计 487.36 KB。数据集 DOI：10.17632/dgnks7y55f.1。
【获取与许可】
源站页面：https://data.mendeley.com/datasets/dgnks7y55f
下载信息
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使用方式
数据集获取
源站：https://data.mendeley.com/datasets/dgnks7y55f
标准获取流程：
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- 进入数据集详情页，按页面指引申请权限或直接下载；
- 部分平台提供 SDK，例如：
- OpenDataLab:
pip install openxlab后openxlab.dataset.get(...) - ModelScope:
pip install modelscope后modelscope download - 天池: 登录后页面提供直链下载
以源站「数据下载/使用文档」页面为准。
- OpenDataLab:
数据说明
该数据集是一项回顾性研究，聚焦于线性IgA大疱性自身免疫性疾病（EIAL），这是一种罕见的、慢性的、获得性大疱性皮肤病，特征为皮下大疱和基底膜带线性IgA沉积。数据集包含1997年11月至2021年12月在阿根廷布宜诺斯艾利斯Dr. José María Ramos Mejía医院皮肤科自身免疫性大疱病部门就诊的648名患者中，筛选出的10例（1.54%）符合临床和直接免疫荧光（IFD）诊断标准的成年患者（年龄>18岁）的临床资料。数据内容包括患者的人口统计学特征（如性别、平均年龄）、临床表现（如黏膜受累情况）、IFD检测结果（基底膜带线性IgA沉积模式）以及治疗反应（如氨苯砜联合甲基强的松龙的治疗方案）。该数据集主要用于研究EIAL的流行病学特征、临床异质性、诊断标准（特别是IFD的关键作用）以及治疗策略，为这种罕见自身免疫性疾病的临床管理和研究提供实证依据。
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