弥漫性间质性肺病患者中酸性鞘磷脂酶缺乏症/Niemann Pick AB与B病患病率研究

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源站：https://clinicaltrials.gov/study/NCT06869499

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数据说明

条件：脾肿大、脾切除术、血小板减少、间质性肺病（ILD）、低胆固醇血症。据估计，ASMD的患病率约为每10万活产儿0.4至0.6例，可能因人们对其认识不足而存在诊断不足。根据现有文献，尚未开展患病率研究，尤其是在间质性肺病（ILD）患者中。同样，尚未针对该受试人群建立ASMD筛查的决策算法。因此，我们拟开展这项多中心临床试验，以评估实施决策算法以优化ASMD筛查的相关性。该算法的验证可为临床医生提供额外的诊断工具，以改善该疾病的管理并防止其进展。Olipudase-alfa是一种针对ASMD的特异性治疗药物，自2022年起可用，因此可使更多诊断不足的患病人群受益。

文献报道慢性内脏型ASMD（B型）与ILD的存在相关，通常伴有脾肿大或脾切除（无论医学原因或病因如何）、低HDL胆固醇、血小板减少，在父母近亲婚配的病例中频率更高。ILD在普通人群中常见，因此，为限制鉴别诊断的数量，拟研究人群将包括年龄在15岁3个月至60岁之间、经肺科/放射科或内科医生证实的胸部CT扫描显示弥漫性间质性肺病伴磨玻璃影的参与者。我们将在此人群中提出酸性鞘磷脂酶活性检测，在存在脾肿大（可触及脾脏或头尾长度≥13 cm）或脾切除和/或血小板减少（血小板<150 G/L）和/或低HDL胆固醇（<0.4 g/l或1.03 mmol/l）和/或父母近亲婚配时，以提高ASMD筛查的敏感性。考虑到60岁以后检测到ASMD不会导致当前管理的改变，决定将人群限制在

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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