肢带型肌营养不良R9六年自然史研究:寻找试验终点

该数据集来自search.dataone.org,聚焦肢带型肌营养不良R9(LGMD R9)的六年自然史研究。研究对23名既往已完成1年评估的参与者重新入组,在6年时开展标准化功能评估(包括肌力测定、计时测试和肺量计检查),并用定量MRI测量下肢骨骼肌各肌群的脂肪分数

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Natural history of limb girdle muscular dystrophy R9 over 6 years: searching for trial endpoints

基本信息

模态
医学影像
任务类型
预测
许可
CC0 1.0 Universal (CC0 1.0) Public Domain Dedication
创建/更新时间
2026-10-26

资源简介

肢带型肌营养不良R9六年自然史研究:寻找试验终点

Natural history of limb girdle muscular dystrophy R9 over 6 years: searching for trial endpoints

该数据集来自search.dataone.org,聚焦肢带型肌营养不良R9(LGMD R9)的六年自然史研究。研究对23名既往已完成1年评估的参与者重新入组,在6年时开展标准化功能评估(包括肌力测定、计时测试和肺量计检查),并用定量MRI测量下肢骨骼肌各肌群的脂肪分数。结果显示,6年时全部14个评估肌群的脂肪分数均显著增加,而1年随访研究中有8个肌群显著增加。数据可用于探索该缓慢进展疾病的敏感结局指标,为临床试验终点设计提供依据(来源 DataONE,CC0 1.0 Universal (CC0 1.0) Public Domain Dedication 许可)。

【数据内容】

源站描述(机器翻译,仅供参考):目的:肢带型肌营养不良R9型(LGMD R9)是一种常染色体隐性遗传肌肉疾病,目前尚无病因性治疗。开发潜在疗法需要针对这一缓慢进展病症的临床试验敏感结局指标。本研究将LGMD R9队列的功能评估和MRI肌肉脂肪分数测量扩展至6年。方法:23名既往已接受1年评估的LGMD R9参与者被重新入组,在6年时进行评估。进行了标准化功能评估,包括:肌力测定、计时测试和肺量计检查。使用定量MRI测量下肢骨骼肌群的脂肪分数。结果:在6年时,与1年随访研究中的8个肌群相比,所有14个评估肌群均显示脂肪分数显著增加。在直接

【主题与分类】

主题标签:LGMD2I、Limb girdle muscular dystrophy、Clinical Trial Methodology、Quantitative MRI、natural history、Functional Assessments、Dixon fat fraction、LGMD R9。本站分类:呼吸系统疾病。

【获取与许可】

源站页面:https://search.dataone.org/view/sha256%3Ac09a3532ab909ab2c67f067f455822f320d68a2eb0d7b6bf4d5f8f01ff18b41d

使用许可:CC0 1.0 Universal (CC0 1.0) Public Domain Dedication。

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    • ModelScope: pip install modelscope 后 modelscope download
    • 天池: 登录后页面提供直链下载
      以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

目的:肢体 girdle 型肌营养不良 R9 型(LGMD R9)是一种常染色体隐性遗传肌肉疾病,目前尚无病因性治疗方法。开发潜在疗法需要针对这一缓慢进展状况的临床试验采用敏感的结果测量指标。本研究将 LGMD R9 队列的功能评估和 MRI 肌肉脂肪分数测量扩展至 6 年。方法:曾接受过 1 年评估的 23 名 LGMD R9 参与者,在 6 年时重新入组。进行了标准化功能评估,包括:肌力测定、计时测试和肺量计测试。使用定量 MRI 测量下肢骨骼肌群的脂肪分数。结果:在 6 年时,所评估的全部 14 个肌肉群均显示脂肪分数显著增加,而 1 年随访研究中为 8 个肌肉群。与 1 年随访形成直接对比的是,6 分钟步行测试、10 米步行或跑步、计时起立行走测试、Stai……

数据加载示例(图像类)

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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