酸性鞘磷脂酶缺乏症的磁共振波谱研究
该数据集来自 clinicaltrials.gov,聚焦酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)内脏型。ASMD 是罕见的溶酶体贮积病,鞘磷脂在肝、脾和肺中蓄积,部分患者可进展为肝纤维化

基本信息
资源简介
酸性鞘磷脂酶缺乏症的磁共振波谱研究
该数据集来自 clinicaltrials.gov,聚焦酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)内脏型。ASMD 是罕见的溶酶体贮积病,鞘磷脂在肝、脾和肺中蓄积,部分患者可进展为肝纤维化。数据集涉及磁共振波谱(MRS)测量肝脏脂质蓄积(脂肪变性)与磁共振弹性成像(MRE)测量肝脏硬度,可用于探索 ASMD 早期鞘磷脂蓄积的检测方法,辅助识别可能从酶替代治疗中获益的高风险患者(来源 clinicaltrials.gov)。
【数据内容】
源站描述(机器翻译,仅供参考):疾病:ASMD,内脏型。理由:酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)是一种罕见的溶酶体贮积病,由鞘磷脂酶缺乏引起,导致鞘脂鞘磷脂(SM)在肝脏、脾脏和肺部蓄积。SM 在肝脏中的蓄积可导致部分 ASMD 患者出现肝纤维化。酶替代治疗(ERT,olipudase alfa,Sanofi Genzyme)目前正在一项 2/3 期试验中研究,并最近获得 EMA 和 FDA 的市场授权。由于 ASMD 是一种缓慢进展的疾病,检测肝脏中 SM 蓄积的早期阶段可能有助于识别有重大并发症风险、可从治疗中获益的患者。两种基于磁共振(MR)的技术可能值得关注:磁共振波谱(MRS)用于测量脂质蓄积(脂肪变性),磁共振弹性成像(MRE)用于测量肝脏硬度(f
【主题与分类】
主题标签:Asmd, Visceral Type。本站分类:呼吸系统疾病。
【获取与许可】
源站页面:https://clinicaltrials.gov/study/NCT05904366
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数据说明
疾病:ASMD,内脏型。依据:酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)是一种罕见的溶酶体贮积病,由鞘磷脂酶缺乏引起,导致鞘脂鞘磷脂(SM)在肝脏、脾脏和肺部蓄积。SM在肝脏中的蓄积可导致部分ASMD患者发生肝纤维化。酶替代疗法(ERT,olipudase alfa,Sanofi Genzyme)目前正在一项2/3期试验中进行研究,并近期获得EMA和FDA的上市许可。由于ASMD是一种缓慢进展的疾病,检测肝脏中SM蓄积的早期阶段可能有助于识别存在重大并发症风险、可从治疗中获益的患者。两种基于磁共振(MR)的技术可能具有研究价值:磁共振波谱(MRS)用于测量脂质蓄积(脂肪变性),磁共振弹性成像(MRE)用于测量肝脏硬度(纤维化)。目的:评估MRI技术在检测慢性内脏亚型ASMD患者肝脏脂质蓄积早期阶段方面相较于健康受试者的能力。
研究设计:横断面预试验研究,将ASMD患者的MRS和MRE测量值与健康受试者的测量值进行比较。所有参与研究的ASMD患者将在年度评估期间接受MRI检查。符合治疗条件的患者还将在治疗一年后接受MRI检查。研究人群:所有在阿姆斯特丹UMC代谢紊乱门诊就诊的成年ASMD患者将被邀请参与。参与研究的ASMD患者将按年龄、性别和BMI以1:1的比例与健康对照者匹配。主要研究终点:通过MRS测量的ASMD患者肝组织脂肪分数(以体积百分比%表示)与健康受试者数值的比较。参与研究的负担和风险的性质与程度、获益及群体相关性:MRI检查不产生风险:患者最多可能因躺在狭窄的
数据加载示例(图像类)
from PIL import Image
import glob, os
files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)
# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path) # 要求 子目录=类别
目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。
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公开数据往往缺乏完整的病理回证与专家标注。千方医数集依托陕川双基地与超十家三甲医院直连,提供完全合规、去标识化、支持注册级质控的专病数据集交易服务。




