Hhip调控hedgehog-IGF1轴与肺泡生成及BPD和肺气肿保护

数据集获取

源站：https://ncbi.nlm.nih.gov/geo/query/acc.cgi?acc=GSE271417

标准获取流程：

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   • OpenDataLab: pip install openxlab 后 openxlab.dataset.get(...)
   • ModelScope: pip install modelscope 后 modelscope download
   • 天池: 登录后页面提供直链下载
     以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

大部分气体交换表面是在肺泡形成过程中产生的，该过程受到干扰会导致早产儿发生支气管肺发育不良（BPD），其特征为肺泡简化。BPD是成人肺气肿的重要危险因素，以肺泡丢失为特征。目前仍缺乏对肺泡形成的全面分子理解以及对BPD和肺气肿的有效治疗手段。在此，我们证明表达Hhip（一个与BPD和肺气肿均相关的基因）的细胞在肺泡形成过程中于肺泡内扩增，随后出现hedgehog（Hh）抑制和肌成纤维细胞转化。基质特异性敲除Hhip会导致SMA+肺泡肌成纤维细胞异常持续存在，这一过程由过度活跃的Hh-IGF1轴介导。条件性敲除动物模型和3D基质-干细胞类器官模型表明，Hhip缺失以非细胞自主方式诱导肺泡干/祖细胞衰老。IGF1信号阻断可部分挽救由Hhip缺失诱导的肺泡简化和BPD表型。我们还在高氧诱导的BPD动物模型中观察到Hhip表达下调和Hh-IGF1信号过度激活。

此外，Hhip表达缺陷的成年小鼠会出现肺气肿表型，并伴有肺泡肌成纤维细胞异常。最后，我们开发了一种治疗性Fc融合HHIP重组蛋白，该蛋白可减轻新生小鼠的BPD表型以及成年小鼠的肺气肿。这些发现强调了HHIP通过限制Hh-IGF1信号在协调肺泡生成以及预防BPD和肺气肿中的关键作用。

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。