Hermansky-Pudlak综合征肺纤维化中肺泡上皮维持失调

数据集获取

源站：https://ncbi.nlm.nih.gov/geo/query/acc.cgi?acc=GSE235628

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   • OpenDataLab: pip install openxlab 后 openxlab.dataset.get(...)
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数据说明

Hermansky-Pudlak综合征（HPS）是一种细胞内内体运输缺陷的遗传性疾病，与肺纤维化相关。HPS1/2双突变小鼠表现出自发性纤维化，而HPS1和HPS2单突变小鼠则显示纤维化敏感性增加。为明确HPS中AT2细胞功能障碍促进纤维化的机制，我们检查了老龄HPS1/2小鼠的肺组织，与野生型（WT）相比，观察到AT2细胞丢失区域毗邻明显AT2细胞增生区域。总体而言，基于免疫组化和谱系追踪研究，HPS1/2、HPS1和HPS2小鼠随衰老出现AT2细胞加速丢失。用HPS2 AT2细胞与WT成纤维细胞生成的肺类器官体积较小，且集落形成效率较WT AT2细胞生成的类器官显著降低。利用H1N1 PR8流感模型检查损伤后AT2细胞再生，HPS1和HPS2小鼠中增殖AT2细胞的百分比与WT小鼠相比显著降低。

对未受攻击小鼠分离的AT2细胞进行RNA测序显示，HPS AT2细胞中与增殖和细胞衰老相关的基因上调。总体而言，HPS小鼠的AT2细胞表现出增殖失调，转录组特征提示存在衰老和过度增殖细胞亚群。肺泡上皮维持失调，伴随AT2细胞加速衰老和异常增殖，似乎是HPS及其他散发性和遗传性肺纤维化形式的共同通路。

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。