FIGHT-RP 1 扩展研究

源站描述指出该病目前尚无改变视力丧失进程的治疗手段,动物模型研究显示视网膜周边视锥细胞暴露于过量氧可导致进行性氧化损伤和视锥细胞死亡,并逐渐向中心蔓延、缩窄视野

Johns Hopkins UniversityJohns Hopkins University
clinicaltrials
浏览 9
蛋白质Retinitis Pigmentosa
FIGHT-RP 1 Extension Study

基本信息

模态
蛋白质
创建/更新时间
2026-10-22

资源简介

FIGHT-RP 1 扩展研究

FIGHT-RP 1 Extension Study 来源于 clinicaltrials.gov,主题为视网膜色素变性(Retinitis Pigmentosa)。源站描述指出该病目前尚无改变视力丧失进程的治疗手段,动物模型研究显示视网膜周边视锥细胞暴露于过量氧可导致进行性氧化损伤和视锥细胞死亡,并逐渐向中心蔓延、缩窄视野。与对照患者相比,RP 患者房水中还原型与氧化型谷胱甘肽比值(GSH/GSSG)显著降低、蛋白质羰基含量显著升高,提示眼内存在氧化应激与氧化损伤。该数据集可用于围绕视网膜色素变性氧化损伤机制的研究(来源 clinicaltrials.gov)。

【数据内容】

源站描述(机器翻译,仅供参考):疾病:视网膜色素变性。视网膜色素变性(RP)是一种毁灭性的眼病,目前尚无已知的治疗选择能够改变视力丧失和最终失明的速度。在一系列动物模型研究中,将视网膜周边的视锥细胞暴露于大量过量氧中,会导致视锥光感受器进行性氧化损伤和视锥细胞死亡。视锥细胞死亡从视网膜周边逐渐向中心蔓延,缩窄视野,最终导致管状视野。与对照患者相比,RP 患者房水中还原型与氧化型谷胱甘肽比值(GSH/GSSG)显著降低,蛋白质羰基含量显著升高。RP 患者眼内氧化应激和氧化损伤的这一证据表明,氧化损伤-

【主题与分类】

主题标签:Retinitis Pigmentosa。本站分类:呼吸系统疾病/其他。

【获取与许可】

源站页面:https://clinicaltrials.gov/study/NCT03999021

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    • ModelScope: pip install modelscope 后 modelscope download
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数据说明

疾病:视网膜色素变性。视网膜色素变性(RP)是一种毁灭性的眼部疾病,目前尚无已知的治疗方案能够改变视力丧失的速度和最终失明的结局。在一系列动物模型研究中,将视网膜周边的视锥细胞暴露于大量过量氧气中,会导致视锥光感受器发生进行性氧化损伤及视锥细胞死亡。视锥细胞死亡从视网膜周边逐渐向中心蔓延,使视野缩窄,最终导致管状视野。与对照患者相比,RP患者房水中还原型与氧化型谷胱甘肽比值(GSH/GSSG)显著降低,蛋白质羰基含量显著升高。

这项在视网膜色素变性(RP)患者眼部观察到的氧化应激和氧化损伤的演示表明,动物RP模型中氧化损伤诱导的视锥细胞死亡可能同样适用于人类RP患者,并支持以下假设:(1)强效抗氧化剂将促进RP患者的视锥细胞存活和功能;(2)水溶性GSH/GSSG比值和蛋白质羰基含量可作为该患者群体疾病活动的有用生物标志物。在RP小鼠模型中发现,口服N-乙酰半胱氨酸(NAC)是一种特别有效的抗氧化剂,可促进视锥细胞长期存活并维持视锥细胞功能。由于口服和/或局部给予NAC适合人类长期治疗,且NAC具有良好的安全性特征,因此有充分理由在RP患者中测试NAC的效果。氧化损伤已被认为与多种疾病有关,包括囊性纤维化、慢性阻塞性肺疾病(COPD)和特发性肺纤维化。口服NAC在这些适应症中的效果已在多项临床试验中进行了测试,提供了广泛的安全性数据。

在COPD中,NAC 600mg每日两次可改善气道功能并减少急性加重的频率。剂量可达1800mg

数据加载示例(图像类)

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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