原发性CNS淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary CNS lymphoma, PCNSL)是一种罕见的结外非霍奇金淋巴瘤,病变局限于脑、脊髓、软脑膜或眼等中枢神经系统部位,无全身性淋巴瘤证据。大多数病例为弥漫大B细胞淋巴瘤,发病与免疫功能低下密切相关,也可见于免疫正常人群。临床表现多样,常表现为颅内压增高、局灶神经功能缺损、行为及认知改变等。影像学上以脑实质单发或多发占位性病变多见,常需脑脊液细胞学或立体定向活检确诊。治疗以大剂量甲氨蝶呤为基础的联合化疗为核心,辅以放疗或自体造血干细胞移植,新型靶向药物和免疫治疗也在探索中。预后因年龄、体能状态和分子分型而异。

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