追踪早期 Wolfram 综合征中的神经退行性变

研究假设 ER stress 相关功能障碍可能抑制 WFS 神经发育中的髓鞘生成,因为活跃且发育中的少突胶质细胞比成熟细胞更易受 ER stress 影响

Washington University School of MedicineWashington University School of Medicine
clinicaltrials
浏览 27
医学影像预测Wolfram Syndrome
I-Tracking Neurodegeneration in Early Wolfram Syndrome

基本信息

模态
医学影像
任务类型
预测
创建/更新时间
2026-10-07

资源简介

追踪早期 Wolfram 综合征中的神经退行性变

该数据集来自 clinicaltrials.gov,聚焦 Wolfram Syndrome(WFS)早期神经退行性变研究。研究假设 ER stress 相关功能障碍可能抑制 WFS 神经发育中的髓鞘生成,因为活跃且发育中的少突胶质细胞比成熟细胞更易受 ER stress 影响。由于标准 DTI 方法会将轴外空间的炎症过程与轴突和髓鞘完整性指标混同,研究团队计划在新型 Siemens Prisma MRI 扫描仪上采集经过验证的新型扩散序列,并应用前沿分析方法测量全脑及视神经的白质完整性,以提升随时间推断轴突和髓鞘完整性的能力(来源 clinicaltrials.gov)。

【数据内容】

源站描述(机器翻译,仅供参考):Conditions: Wolfram Syndrome. 在这项新资助中,研究人员假设 ER stress 相关功能障碍可能抑制 WFS 神经发育过程中的髓鞘生成,因为活跃且发育中的少突胶质细胞(在大脑中产生髓鞘的细胞)比成熟细胞更容易受到 ER stress 的影响。然而,标准 DTI 方法会将轴外空间中的炎症过程(也可能与 ER stress 相关)与轴突和髓鞘完整性指标混同,导致测量结果可能受到混杂影响。研究团队提议在一台新的最先进 MRI 扫描仪(Siemens Prisma)上采集经过验证的新型扩散序列,并应用前沿分析方法来测量全脑和视神经的白质完整性,从而提高随时间推断轴突和髓鞘完整性的能力。研究人员将评估 W

【主题与分类】

主题标签:Wolfram Syndrome。本站分类:神经系统疾病。

【获取与许可】

源站页面:https://clinicaltrials.gov/study/NCT03951298

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    • 天池: 登录后页面提供直链下载
      以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

疾病:Wolfram综合征。在这项新资助中,研究人员假设,与ER应激相关的功能障碍可能抑制WFS神经发育过程中髓鞘的生成,因为活跃且发育中的少突胶质细胞(脑内产生髓鞘的细胞)比成熟少突胶质细胞更容易受到ER应激影响。然而,标准DTI方法会将轴突外间隙中的炎症过程(也可能与ER应激相关)与轴突和髓鞘完整性的指标混为一谈,导致测量结果可能受到混杂。研究团队提议在一台新的最先进MRI扫描仪(Siemens Prisma)上采集新型、经过验证的弥散序列,并应用前沿分析方法来测量全脑和视神经的白质完整性,从而提高随时间推移就轴突和髓鞘完整性得出结论的能力。研究人员将在我们的WU Wolfram Research Clinic使用这些方法每年评估WFS患者。这项工作发现可能提示未来脑特异性干预的靶点,识别针对神经系统症状的临床试验的结局指标或高风险亚组。

这些数据还将极大地拓展我们对 WFS1 突变相关疾病(而非经典定义的 Wolfram 综合征)的横断面和纵向表型的理解。此类知识将使医生能够提供更准确的预后,从而对患者和家庭产生重大影响。最后,内质网应激介导的凋亡形式已被认为与更常见的神经退行性、内分泌和神经发育疾病有关,而这些疾病可能从本文获得的见解中获益。

数据加载示例(图像类)

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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