转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样多发性神经病生物标志物数据集

数据集获取

源站：https://clinicaltrials.gov/study/NCT02713880

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数据说明

疾病：转甲状腺素蛋白淀粉样变性、转甲状腺素蛋白相关（ATTR）家族性淀粉样多神经病、转甲状腺素蛋白淀粉样心肌病。多种病因的疾病均可与“多神经病”（PNP）这一术语相关。其发病机制可能为炎症性、自身免疫性、代谢性、中毒性或遗传性。细致的临床和电诊断评估，关注受累模式及最常受累的神经纤维类型，可缩小鉴别诊断范围并有助于聚焦实验室检查。除PNP中常见的遗传性病因（pmp22、MFN2）外，多神经病的一个病因可能是遗传性淀粉样变性。该术语描述的是错误折叠蛋白在间质间隙中的积聚。β-纤维丝的异常积聚可通过刚果红染色在组织学上检出。除获得性淀粉样神经病（例如由AL淀粉样变性引起的PNP[AL=伴轻链免疫球蛋白的淀粉样变性]）外，还存在遗传性淀粉样神经病。这些已被描述为在瑞典、葡萄牙或日本呈地方性流行。

近期研究提供了证据，表明德国人群中存在遗传性淀粉样神经病，且目前诊断不足。遗传性家族性淀粉样神经病（FAP）最常见的类型是转甲状腺素蛋白相关FAP，然而还描述了另外两种淀粉样蛋白：载脂蛋白A-I和凝溶胶蛋白（Ando等，2005；Adams等，2010）。TTR-FAP是一种常染色体显性疾病，其确切患病率未知，但估计在普通人群中约为1：100,000至1：1,000,000。通过将研究人群限制为病因不明的PNP患者，应有可能通过调查较少的患者来获得该病在德国患病率的证据。虽然淀粉样神经病的诊断可以通过组织学进行，但诊断TTR-FAP需要分子遗传学方法。尽管已知有100多个点突变可导致该病，但最常见的氨基酸改变是V30M。该突变位于

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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